肌萎缩侧索硬化症的诊断与治疗进展

作     者：暴洁 朱旭颖 蔡定芳 

作者机构：上海中医药大学附属曙光医院神经内科上海201203 复旦大学附属中山医院中医科上海200032 

出 版 物：《神经病学与神经康复学杂志》 (Journal of Neurology and Neurorehabilitation)

年 卷 期：2013年第10卷第4期

页      面：205-209页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：第三批上海市中医临床优势专科(专病)建设项目脑病科(编号:ZYSNXD-YL-YSZK004) 上海市卫生局资助项目(编号:20124087) 

主　　题：肌萎缩侧索硬化 影像学 ALSFRS 利鲁唑 运动神经元 传出神经元 

摘      要：肌萎缩侧索硬化症(Amytrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以脑干、脊髓和运动皮质中选择性的运动神经元变性为特征的进展性、致死性疾病.在世界范围,ALS的患病率约为4～6/10万,发病率约为1.5/10万,大多数患者在发病后的3～5年内死于呼吸衰竭[1].大多数的ALS起病隐袭,致残率和病死率高,生存期短,患者及其家庭承受着巨大痛苦.尽管距ALS被正式描述(Charcot和Joffroy,1869年)已近150年,但是它对我们仍然是个未解之谜.近年来,影像学和电生理学在此领域研究的深入,不断丰富了我们对ALS的诊断.本文拟就目前ALS的诊断与治疗方面的研究进展予以总结.