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短QT综合征相关致病基因的研究进展

Recent advances in the related genes of short QT syndrome

作     者:刘宝鑫 徐亚伟 

作者机构:同济大学附属上海市第十人民医院心内科200072 

出 版 物:《中华心律失常学杂志》 (Chinese Journal of Cardiac Arrhythmias)

年 卷 期:2013年第17卷第1期

页      面:74-76页

学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主  题:短QT综合征 相关致病基因 阵发性心房颤动 心律失常综合征 心房有效不应期 恶性心律失常 心肌离子通道 心室颤动 

摘      要:短QT综合征(shortQTsyndrome,SQTS)是一种编码心肌离子通道的基因发生突变导致其功能异常从而出现恶性心律失常的疾病。这是近年来才被逐渐正确认识并引起广泛关注的一种新的心律失常综合征。临床上,该综合征以持续性QT间期和心室或心房有效不应期缩短、胸前导联T波对称性高尖、家族性心悸、阵发性心房颤动(房颤)、室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤)、反复发作晕厥和心脏性猝死为特征。随着研究的不断深入,SQTS按其发病原因分为遗传性(由基因突变引起)和获得性(由继发因素引起)。

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