血管性血友病因子同种抗体的研究进展

作     者：张露璐 余自强 阮长耿 Zhang Lulu;Yu Ziqiang;Ruan Changgeng

作者机构：苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2015年第36卷第5期

页      面：445-448页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

基　　金：江苏省科教兴卫工程-临床医学中心(ZX201102) 江苏省血液病临床医学研究中心(江苏省科技厅生命健康专项- BL2012005) 

主　　题：血管性血友病因子 同种抗体 遗传性出血性疾病 分子发病机制 VWD 流行病学 月经过多 发病率 

摘      要：血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表现VWD的发病率约为0.1％.1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.