儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识

作     者：中华医学会小儿外科学分会新生儿学组 中华医学会小儿外科学分会肝胆学组 汪健 Subspecialty Group of Neonatal Surgery, Branch of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association;Subspecialty Group of Pediatric Biliary Surgery, Branch of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association

作者机构：中华医学会小儿外科学分会新生儿学组 中华医学会小儿外科学分会肝胆学组 

出 版 物：《中华小儿外科杂志》 (Chinese Journal of Pediatric Surgery)

年 卷 期：2019年第40卷第6期

页      面：481-487页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：江苏省社会发展-重点病种规范化诊疗项目(BE2015643) 苏州市科技发展-民生科技(SS201868) 

主　　题：胰胆管合流异常 临床实践 专家 儿童 临床表现 一般人群 发病年龄 扩张型 

摘      要：胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction, PBM)是一种先天性胰胆管发育异常,可发生于任何年龄段,10岁以下女孩多见,其发病率东方人高于西方,约为1/1 000[1,2]。该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。研究发现,胆管扩张型PBM较多见,其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等;而胆管未扩张型PBM患者,临床表现相对隐匿,可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状,一般于成人期才发现[3]。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2~419.6倍,且发病年龄也较一般人群提前10~20年[4]。胆管未扩张型PBM患者,因临床表现隐匿,容易延误诊治,其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高[5]。