儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

作     者：王怀立 张园园 禚志红 王叼 谢垒 陈晓昕 李海英 WANG Huaili;ZHANG Yuanyuan;ZHUO Zhihong;WANG Dao;XIE Lei;CHEN Xiaoxin;LI Haiying

作者机构：郑州大学第一附属医院儿科河南郑州450000 

出 版 物：《临床儿科杂志》 (Journal of Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2014年第32卷第7期

页      面：694-697页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：嗜酸性粒细胞增多综合征 特发性 儿童 

摘      要：目的探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。