视神经疾病与能量代谢及轴浆转运的关系
The Relationship Among Optic Neuropathies, Energy Metabolism and Axon Transport作者机构：上海交通大学生物医学工程学院上海200240 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院上海200031
出 版 物：《生物化学与生物物理进展》 (Progress In Biochemistry and Biophysics)
年 卷 期：2016年第43卷第2期
页 面：101-108页
核心收录：
学科分类：1002[医学-临床医学] 100212[医学-眼科学] 10[医学]
主 题：视神经疾病 青光眼 Leber's遗传性视神经病变 常染色体显性视神经萎缩 能量代谢 轴浆转运
摘 要：神经细胞的特化之一是其轴突,长度可达胞体直径的几百甚至几千倍.轴浆转运维系着胞体和轴突终末之间大量的物质交流,保证神经细胞发挥正常功能.轴浆转运障碍可以导致神经细胞功能受损直至凋亡.在一些视神经疾病中,轴浆转运功能的改变是最早出现的症状,因此也可能成为治疗的潜在靶点.在青光眼和视神经缺血的动物模型中,轴浆转运功能的下降是最早出现的变化之一.而Leber s遗传性视神经病变(LHON)和常染色体显性视神经萎缩(ADOA)是已知线粒体功能障碍引起的视神经疾病.不难想象,长距离轴浆转运功能对能量代谢尤其敏感,因此在LHON和ADOA中可能也有不同程度的下降,但似乎并没有受到足够关注.本文首先回顾了微管和马达蛋白在轴浆转运中的作用,比较分析以上所述几种疾病的发病机制、临床表现及治疗手段,试图发现它们之间的共同特点以及这些特点与能量代谢、轴浆转运之间的潜在关系,为其治疗提供新的思路.
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