肺动脉异常起源于升主动脉的产前诊断、分型与结局

作     者：王峥 李军 朱霆 徐鹏 王云 杨文娟 王音 高巍伦 张建芳 庞珅 朱晓丽 Wang Zheng;Li Jun;Zhu Ting;Xu Peng;Wang Yun;Yang Wenjuan;Wang Yin;Gao Weilun;Zhang Jianfang;Pang Shen;Zhu Xiaoli

作者机构：空军军医大学第一附属医院超声医学科陕西省先天性心脏病超声诊断中心西安710032 空军军医大学第一附属医院妇产科西安710032 

出 版 物：《中华超声影像学杂志》 (Chinese Journal of Ultrasonography)

年 卷 期：2019年第28卷第1期

页      面：31-35页

核心收录：

学科分类：0831[工学-生物医学工程（可授工学、理学、医学学位）] 1002[医学-临床医学] 08[工学] 100211[医学-妇产科学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 10[医学] 

基　　金：陕西省社会发展科技攻关项目(2017SF-159) 陕西省出生缺陷防治科研课题(Sxwsjswzfcght 2016-012) 陕西省社会发展科技攻关项目(2016SF-098) 

主　　题：超声检查,产前 胎儿 肺动脉异常起源于升主动脉 

摘      要：目的探讨胎儿超声心动图在肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前诊断、病理分型及出生后随访中的临床价值。方法选择2014年1月至2018年6月于陕西省胎儿先天性心脏病超声诊断中心行超声心动图检查的43966例胎儿中明确诊断的18例AOPA病例,分析并总结胎儿心脏超声特征、病理解剖类型、遗传学特点及出生后随访结果。结果18例AOPA常规超声及彩色多普勒显像均显示异常起源的肺动脉分支。病理类型为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA)10例(55.6%),其中远端型6例(60%),近端型4例(40%);左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)8例(44.4%),其中远端型7例(87.5%),近端型1例(12.5%)。AOPA伴发心内畸形12例,其中右室双出口伴肺动脉狭窄6例,法洛四联症3例,房室间隔缺损2例(1例与右室双出口伴肺动脉狭窄并发),单心室伴单心房1例,Berry综合征1例。无心外畸形伴发。5例行羊水穿刺核型分析及基因芯片检测,结果正常。出生4例,其中3例并发肺部感染死亡,1例AORPA出生后右肺动脉进行性闭锁;终止妊娠10例(尸检4例);失访4例。结论胎儿期AOPA中AOLPA及远端型的发生率高于既往儿童及成人的文献报道;合并心内畸形以右室双出口伴肺动脉狭窄发生率最高;AOPA遗传学检测例数较少,尚未发现异常;出生后死亡风险主要为反复肺部感染;胎儿超声心动图可以早期明确诊断AOPA,并在分型、孕期监测、出生后随访中提供帮助。