儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构

作     者：姚兴凤 王响 王琳 伏利兵 张楠 张朦 何乐健 Yao Xingfeng;Wang Xiang;Wang Lin;Fu Libing;Zhang Nan;Zhang Meng;He Lejian

作者机构：首都医科大学附属北京儿童医院病理科100042 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2019年第48卷第1期

页      面：17-21页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞 儿童 诊断,鉴别 

摘      要：目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究。结果(1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0%(210/457)。(2)345例LCH中,男213例,女132例。男女比为1.6:1.0,中位年龄1岁9个月(生后2d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2%)、皮肤206处(34.5%)为主,其次淋巴结16处(2.7%)、肺28处(4.7%)、肝脾25处(4.2%)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4%)等。单系统LCH295例(85.5%),多系统LCH50例(14.5%)。两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P0.05);而患儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P0.05)。光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织。结论LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑。