儿童良性癫癎伴中央颞区棘波的变异型

作     者：刘晓燕 张月华 包新华 吴晔 王爽 常杏芝 秦炯 LIU Xiao-yan;ZHANG Yue-hua;BAO Xin-hua;Wu Ye;WANG Shuang;CHANG Xing-zhi;QIN Jiong

作者机构：北京大学第一医院儿科北京100034 

出 版 物：《中国循证儿科杂志》 (Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics)

年 卷 期：2006年第1卷第1期

页      面：33-39页

学科分类：1007[医学-药学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：癫痫 脑电图描记术 儿童 中央颞区棘波 

摘      要：目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的电-临床特征、治疗及神经心理学预后。方法对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调(Ⅰ型)或言语及口部运动障碍(Ⅱ型)等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图(VEEG)监测,并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫癎药物治疗的反应进行分析和随访。结果 9例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数在50％-85％。Ⅰ型变异型症状中,5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2-3 Hz棘慢波节律暴发,6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作;Ⅱ型变异型症状中,6例患儿有言语表达障碍,其中5例有口咽部失用,3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电-临床表现。7例患儿有各种神经心理损伤,Ⅰ型症状更严重。6例患儿经丙戊酸单药或与氯硝西泮联合治疗有效,3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论 BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作,神经心理损伤预后不良;Ⅱ型以口咽部失用为特征,预后较好。丙戊酸、苯二氮(?)类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电-临床症状有效。