79例儿童t(8;21)急性髓系白血病的核型及预后分析

作     者：陈玉梅 刘天峰 阮敏 邹尧 陈晓娟 郭晔 王书春 竺晓凡 CHEN Yu-mei;LIU Tian-feng;RUAN Min;ZOU Yao;CHEN Xiao-juan;GUO Ye;WANG Shu-chun;ZHU Xiao-fan

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 

出 版 物：《中国医学科学院学报》 (Acta Academiae Medicinae Sinicae)

年 卷 期：2009年第31卷第5期

页      面：542-546页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：儿童 急性髓系白血病 核型异常 预后 

摘      要：目的调查儿童t（8;21）急性髓系白血病（AML）的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学（MIC）方法对79例儿童t（8;21）AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷（HA）/柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）/高三尖杉酯碱、阿糖胞苷和柔红霉素联合（HAD）方案。缓解后进行异基因造血干细胞移植或5~7疗程的联合化疗。结果79例患儿中,55例（69.6%）有附加染色体异常,其中40例（50.6%）伴性染色体丢失,9例（11.4%）为del（9q）,7例（8.9%）为复杂变异型t（8;21）异常。3例患儿染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型,预后均不良。1、2疗程完全缓解（CR）率分别为81.7%（49/60）和94.8%（55/58）;3年无事故生存率、无病生存（DFS）率和总生存率分别为（26.2±6.8）%、（31.3±6.7）%和（27.6±6.6）%;29例患儿缓解后治疗疗程数为5个或以上,其3年DFS率为（51.7±9.3）%。单纯t（8;21）±性染色体丢失组与伴其他附加染色体异常组患儿的3年DFS率差异无统计学意义（P=0.36）。大剂量阿糖胞苷组患儿的3年DFS率明显优于标准化疗组（66.7%vs.27.3%,P=0.03）。结论多数儿童t（8;21）AML患者伴有附加染色体核型异常,附加染色体核型异常对患儿生存没有不良影响。染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型少见,但预后不良。儿童伴t（8;21）AML治疗CR率高,远期疗效好。采用大剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗能提高远期疗效。