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伴有抑制物儿童血友病的免疫耐受诱导策略

Advance research of immune tolerance induction for pediatric hemophilia patients with inhibitors

作     者:李泽坤 吴润晖 Li Zekun;Wu Runhui

作者机构:首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 

出 版 物:《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期:2018年第39卷第7期

页      面:612-614页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基  金:北京市自然科学基金(7162059) 首都卫生发展科研专项(首发2018-2-2094) 

主  题:血友病A 免疫耐受诱导 抑制物 遗传性出血性疾病 儿童 消化道出血 凝血因子Ⅷ 肌肉出血 

摘      要:血友病是一种遗传性出血性疾病,自幼发病,反复的关节肌肉出血可导致残疾,严重者甚至出现致死性的颅内、消化道出血。凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)制剂的替代治疗是防范和控制出血的有效措施,但20%-30%的重型血友病A、3%-13%的轻型及中间型血友病A、1%-3%的重型血友病B患者会产生针对外源性FⅧ/FⅨ的中和抗体(抑制物)。

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