11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

作     者：刘欣 张晓伟 王惠杰 王春萌 陈勇 王坚 罗志国 LIU Xin;ZHANG Xiaowei;WANG Huijie;WANG Chunmeng;CHEN Yong;WANG Jian;LUO Zhiguo

作者机构：复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科上海200032 复旦大学上海医学院肿瘤学系 复旦大学附属肿瘤医院骨与软组织外科上海200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 

出 版 物：《中国癌症杂志》 (China Oncology)

年 卷 期：2018年第28卷第6期

页      面：424-428页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：炎性肌纤维母细胞瘤 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 间变性淋巴瘤激酶 克唑替尼 

摘      要：背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁)。原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%)。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7)。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月)。结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。