肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析

作     者：王湛博 韦立新 WANG Zhan-bo;WEI Li-xin

作者机构：解放军总医院病理科北京100853 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2013年第42卷第6期

页      面：376-380页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：解放军总医院临床科研扶持基金(2012FC-TSYS-4008) 

主　　题：肝肿瘤 血管肉瘤 诊断 

摘      要：目的 探讨肝原发性血管肉瘤的临床病理特点并复习相关文献.方法 搜集并分析解放军总医院病理科1988至2012年诊断的20例肝原发性血管肉瘤患者的临床表现、肿瘤病理形态特征及免疫表型特点（CD34、CD31、第八因子相关抗原、CK、GPC-3、Hepatocyte、波形蛋白、PTEN、结蛋白、CD117、Ki-67）等并进行随访.结果 20例患者中,男性11例,女性9例,平均年龄53.2岁（7～86岁）,肿瘤发生部位：肝右叶11例,肝左叶6例,左右叶弥漫生长3例.大体观察：肿瘤组织呈暗红色,蜂窝状,伴出血坏死.镜下观察：形态多样,有海绵状血管瘤样、上皮样血管内皮细胞瘤样改变,移植肝复发肿瘤与肝原发肿瘤形态有差别,但均能找到较特异的血管肉瘤诊断特征.免疫组织化学染色显示肿瘤组织至少表达CD31、CD34、第八因子相关抗原中的1项,波形蛋白表达均为弥漫阳性（20/20）,10例PTEN低表达（10/20）,Ki-67阳性指数均大于10％,最高达60％.1例CK表达阳性（1/20）,结蛋白、CD117、Hepatocyte及GPC-3均为阴性.结论 原发性肝血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标志物可作出明确诊断.