儿童C3肾小球肾炎及其文献复习

作     者：杨帆 邓泂 陈泽林 万子晴 戎易 莫樱 蒋小云 Yang Fan;Deng Jiong;Chen Zelin;Wan Ziqing;Rong Yi;Mo Ying;Jiang Xiaoyun

作者机构：中山大学附属第一医院儿科广州510080 中山大学中山医学院临床医学系 

出 版 物：《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》 (Chinese Journal of Obstetrics & Gynecology and Pediatrics(Electronic Edition))

年 卷 期：2017年第13卷第5期

页      面：574-579页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：国家大学生创新训练计划项目(201601068 201701119)~~ 

主　　题：肾小球肾炎 链球菌属 补体C3 儿童 

摘      要：目的探讨3例儿童C3肾小球肾炎(C3GN)的临床和病理特点,并结合相关文献进行分析,以提高临床医师对该病的认识和诊治水平。方法选择2015年11月至2017年3月,在中山大学附属第一医院小儿肾病中心住院,并确诊为C3GN的3例患儿为研究对象。回顾性分析3例C3GN患儿的临床表现、肾脏病理改变、基因检测结果、治疗及预后情况,并结合国内外C3肾小球病(C3G)相关文献进行文献复习,总结C3GN临床特点。结果对3例C3GN患儿的相关研究结果如下。(1)临床表现:2例以血尿和蛋白尿为首发表现,1例以血尿为首发表现;2例起病前1周有上呼吸道感染病史伴抗链球菌溶血素(AS)O升高,血C3水平下降;1例起病时伴急性肾损伤。(2)肾活检病理学检查结果:免疫荧光检查显示3例在系膜区均可见单纯C3(++^+++)沉积;光镜检查显示1例肾小球膜增生,1例肾小球毛细血管内增生伴新月体形成,1例轻度系膜增生;电镜结果显示,3例系膜区均有电子致密物沉积。(3)其中2例进行基因检测的结果:1例检测到C3基因杂合突变,另1例未发现基因突变。(4)治疗及预后:1例C3GN患儿仅采用对症治疗。另外2例给予激素治疗,并联合抗凝血药或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗。对3例患儿治疗结束后随访8~13个月的结果显示,1例预后较好,尿常规、肾功能检查和血C3正常;另外2例仍然存在持续镜下血尿和低C3血症,其中1例仍有蛋白尿。(5)文献检索出3篇C3G相关研究,共计纳入28例C3G患儿,结合本研究3例C3GN患儿临床资料进行研究的结果显示:C3G好发于学龄期儿童,男、女个体均可发病,前期常合并上呼吸道感染病史,临床表现主要为血尿、蛋白尿及低C3血症,部分患儿可伴水肿、高血压、ASO升高及肾功能损害。结论 C3GN临床表现与急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)相似,二者的鉴别诊断依据为肾活检病理学检查结果。目前对于C3GN患儿的诊断与治疗,亟需更方便、有效的检查方法和药物,以利于该病患儿的早期诊断及改善其预后。