异位ACTH综合征32例诊断和疗效观察

作     者：严维刚 李汉忠 夏溟 肖河 纪志刚 毛全宗 陆召麟 张志庸 

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院胸外科北京100730 

出 版 物：《中华外科杂志》 (Chinese Journal of Surgery)

年 卷 期：2004年第42卷第10期

页      面：583-586页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：异位ACTH综合征 诊断 疗效观察 治疗 

摘      要：目的 对异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征病例进行临床分析 ,为临床诊治工作提供指导。方法 对 1990年 1月至 2 0 0 3年 4月间收治的 32例异位ACTH综合征患者资料进行总结。结果 所有病例临床表现和生化测定均符合库欣综合征的诊断。 10例患者找到异位肿瘤 ,诊断明确 ;4例患者经体表肿物活检或岩下静脉及股静脉插管分段取血查ACTH提示为异位ACTH瘤 ,诊断基本明确 ;18例患者经临床及影像学检查高度怀疑异位ACTH综合征。 15例 (47% )患者因异位肿瘤定位不明确而行双侧或单侧肾上腺全切术 ,1年存活率 6 0 % ;7例 (2 2 % )患者发现可疑异位肿瘤 ,未行手术治疗 ,1年存活率 0 ;10例 (31% )患者行根治性肿瘤切除 ,6例为支气管类癌 ,4例为胸腺类癌 ,1年存活率 6 0 %。结论 异位ACTH综合征异位肿瘤定位极为困难 ,仅少数病例可以找到异位肿瘤行手术切除。多数病例无法确定异位肿瘤 ,双侧肾上腺全切加激素替代治疗是一种有效方法。