甲状腺髓样癌的治疗策略与面临的问题

作     者：陈晓红 黄志刚 Chen Xiaohong;Huang Zhigang

作者机构：首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学)100730 

出 版 物：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》 (Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery)

年 卷 期：2017年第52卷第6期

页      面：410-415页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81371076)~~ 

主　　题：甲状腺髓样癌 多发性内分泌腺瘤 神经内分泌肿瘤 carcinoma RET原癌基因 RET基因突变 治疗 甲状腺癌 

摘      要：甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma,MTC）是来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤,占所有甲状腺癌的3％ ～5％,恶性程度在甲状腺癌中较高.由于其对放、化疗均不敏感,复发率和早期转移率较高,预后相对较差,已日益受到专科医师的关注.根据疾病的遗传特征,MTC可分为散发型（70％ ～80％）和遗传型（约占25％）.遗传型MTC可分为三类：多发性内分泌腺瘤2A型（multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN2A,55％ ～ 60％）,多发性内分泌腺瘤2B型（multiple endocrine neoplasia type 2B,MEN2B,5％ ～ 10％）以及家族性MTC（familial MTC,FMTC,35％～ 40％）.生殖细胞RET原癌基因的错义突变、重排和丢失与遗传型MTC有关,而散发型则与肿瘤的体细胞RET基因突变相关[1].