儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症34例临床分析

作     者：李丹 李蕙 史宏 LI Dan;LI Hui;SHI Hong

作者机构：成都市妇女儿童中心医院小儿血液与肿瘤科四川成都610091 

出 版 物：《中国当代儿科杂志》 (Chinese Journal of Contemporary Pediatrics)

年 卷 期：2017年第19卷第6期

页      面：627-631页

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：朗格罕斯细胞组织细胞增生症 治疗 预后 儿童 

摘      要：目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点和预后,以期提高LCH诊疗水平。方法对34例初发LCH儿童患者进行回顾性分析。结果 34例患者中位年龄14.5个月(22 d至60个月),其中0~2岁的23例、2岁的11例;高危组17例,低危组17例。30例患者接受化疗,6周化疗总有效率67%(20/30),12个月总有效率87%(26/30),3年总生存(OS)率为86%±6%,3年无事件生存(EFS)率为64%±9%。高危组患者6周化疗有效率46.7%,3年OS为72%±12%,3年EFS为46%±13%,均低于低危组(86.7%、100%、82%±9%),差异均有统计学意义(P0.05);复发率和死亡率均为27%,而低危组无复发和死亡。结论 LCH总体生存率较高,但高危组6周化疗有效率低,远期预后较差。