暴发型肝豆状核变性的治疗及预后分析

作     者：田沂 龚国忠 杨旭 TIAN Yi;GONG Guozhong;YANG Xu

作者机构：中南大学湘雅二医院肝病研究中心长沙410011 

出 版 物：《中南大学学报（医学版）》 (Journal of Central South University ：Medical Science)

年 卷 期：2011年第36卷第11期

页      面：1111-1114页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：暴发型肝豆状核变性 二巯基丙磺酸钠 驱铜 血浆置换 

摘      要：目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素。方法:回顾性分析13例FWD患者。观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效;对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异。结果:13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例;凝血酶原活动度(PTA)小于30%者5例。13例患者中采用驱铜联合血浆置换治疗及短期使用激素者7例,存活6例,1例合并自发性腹膜炎且PTA小于30%者死亡;另6例死亡患者中4例合并自发性腹膜炎,4例PTA小于30%。结论:肝衰竭程度及合并感染是决定FWD患者预后的重要因素;采用激素、驱铜、血浆置换是治疗早中期暴发型肝豆状核变性的有效方法之一。