α1-抗胰蛋白酶相关疾病及其临床应用进展

作     者：张剑平 周兰贞 郭采平 ZHANG Janping;ZHOU Lanzhen;GUO Caiping

作者机构：深圳市卫光生物制品股份有限公司广东深圳518107 

出 版 物：《中国输血杂志》 (Chinese Journal of Blood Transfusion)

年 卷 期：2017年第30卷第3期

页      面：316-319页

学科分类：1002[医学-临床医学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100215[医学-康复医学与理疗学] 10[医学] 

基　　金：深圳重组血浆蛋白类创新药物工程实验室项目 

主　　题：α1-抗胰蛋白酶 α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD) 临床应用 研究进展 

摘      要：α1-抗胰蛋白酶(AAT),是人类血浆中重要的蛋白酶抑制剂,保护机体正常细胞和器官不受蛋白酶的损伤。α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是常见的1种单基因遗传病,患者会出现肺气肿、肝硬化以及其他疾病,严重者甚至出现死亡。α1-抗胰蛋白酶缺乏症常用的治疗方法是静脉输注AAT制剂进行补充治疗,近年来AAT吸入疗法、基因疗法和干细胞疗法取得了新的进展。本文简述了AAT的分子特性、作用机制以及其相关疾病研究进展,并综述了AAT在AATD相关疾病中的应用情况,进而展望了α1-抗胰蛋白酶产品的市场应用及技术发展前景。