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先天性特发性眼球震颤眼外肌本体感受器超微结构变化的基础研究

Ultrastructural alteration of extraocular muscle proprioceptor in congenital idiopathic nystagmus

作     者:张诚玥 白大勇 崔燕辉 胡守龙 张燕 李程 李莉 Zhang Chengyue;Bai Dayong;Cui Yanhui;Hu Shoulong;Zhang Yan;Li Cheng;Li Li

作者机构:首都医科大学附属北京儿童医院儿科学国家重点学科100045 

出 版 物:《中华眼科杂志》 (Chinese Journal of Ophthalmology)

年 卷 期:2017年第53卷第2期

页      面:136-139页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100212[医学-眼科学] 10[医学] 

基  金:首都医科大学基础.临床合作项目(15JL-L10) 

主  题:眼震 先天性 动眼肌 本体感觉 儿童 

摘      要:目的研究先天性特发性眼球震颤(CIN)患儿眼外肌本体感受器的超微结构变化。方法病例对照研究。收集2015年3月至2016年3月在首都医科大学附属北京儿童医院眼科就诊,因CIN行手术治疗的患儿5例手术中的眼外肌标本10例;同时收集同期因斜视在我科行手术治疗的患儿5例术中的眼外肌标本10例作为对照。5例CIN患儿中男性3例,女性2例;年龄61~147个月,中位数年龄91个月。应用透射电子显微镜观察CIN患儿眼外肌本体感受器较对照组可能出现的超微结构变化。结果在10例CIN患儿眼外肌标本中共找到本体感受器23个,10例斜视患儿眼外肌标本中则找到33个。CIN患儿的14个本体感受器体积较对照组出现明显的缩小,内囊及内、外囊间隙出现空泡化,梭内肌纤维胞质内可见较多的脂褐素和髓样体。感觉神经纤维变性,可见大量髓样体和脂褐素,部分严重者还出现了有髓神经纤维脱髓鞘现象。9个本体感受器内肌原纤维出现大量变性溶解,感受器内部大量胶原纤维增生,无法辨认感受器内部的组织结构。同时,梭外肌纤维和神经末梢也出现结构紊乱。结论CIN患儿眼外肌本体感受器超微结构出现明显的体积缩小和结构紊乱。

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