原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(附2例报告及文献复习)

作     者：张全保 陶一峰 李瑞东 邹丽萍 马震宇 张晓飞 王正昕 Zhang Quanbao

作者机构：复旦大学附属华山医院普外科肝移植中心上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 

出 版 物：《器官移植》 (Organ Transplantation)

年 卷 期：2017年第8卷第1期

页      面：59-65,77页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81270551) 

主　　题：上皮样血管内皮瘤 肝脏 肝肿瘤 原位肝移植 预后 

摘      要：目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗(化疗);术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日(术后8个月),未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。