成人巨结肠类缘病并发肠梗阻一例

作     者：李凯琅 梁久银 但震宇 李婧 

作者机构：武警安徽省总队医院外科合肥市230041 

出 版 物：《江苏医药》 (Jiangsu Medical Journal)

年 卷 期：2010年第36卷第24期

页      面：3005-3005页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

主　　题：巨结肠类缘病 并发肠梗阻 成人 肠镜检查 停止排气 粪石梗阻 呼吸急促 腹部 

摘      要：典型的先天性巨结肠病变肠黏膜下和肌间神经节细胞缺如,神经纤维增生,乙酰胆碱酯酶活性升高,临床症状和体征较明确,容易确诊.成人巨结肠类缘病极为罕见,约占先天性巨结肠病的4%~5%,临床症状及体征与先天性巨结肠相似,又不具备典型的先天性巨结肠患者的病史,也不显示它的组织学和组织化学表现.此类疾病的诊断要综合临床症状,体征,钡灌X线等多方面因素,但最终诊断有赖于切除标本的病理检查.本病一般可分为5型:(1)神经节细胞减少症;(2)神经元发育异常;(3)神经节细胞未成熟;(4)混合型;(5)未分类型[1].本例的病理类型为混合型.巨结肠类缘病主要临床表现是便秘,轻者可采用如缓泻剂,灌肠,开塞露纳肛等保守治疗,严重者需手术干预,手术方式主要为病变肠段切除或内括约肌切开术,常用手术方法是分期手术和Ⅰ期整形改良手术[2],并发肠梗阻者应分期手术为妥