遗传性运动和感觉神经病(Ⅰ型与Ⅱ型)的遗传学
出 版 物：《国外医学.遗传学分册》 (International Journal of Genetics)
年 卷 期：1982年第05卷第1期
页 面：22-26页
主 题：神经病 感觉神经 传入神经 神经传导速度 MNCV 常染色体显性遗传 节段性脱髓鞘 遗传性 双亲 显性遗传病 遗传学
摘 要：腓骨肌萎缩是最常见的遗传性神经病之一。估计该病流行率在挪威西部为36/100,000,在英国纽卡斯尔—厄泼恩—坦因地区为4.7/100,000。根据运动神经和感觉神经的传导速度,可将腓骨肌萎缩区分为遗传性运动和感觉神经病(HMSN)Ⅰ型和Ⅱ型。HMSNⅠ型以神经传导速度严重降低为特征,形态上伴有轴突消失和广泛的节段性脱髓鞘,并常有肥大性变化。Ⅱ型表现为神经传导速度正常或略有降低,伴有轴突退化,却无明显的节段性脱髓鞘。现已公认,Roussy—Levy综合征是HMSNⅠ型基因的表现形式。因为Roussy—
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