Von Hippel-Lindau综合征的内脏病变
作者机构:四川大学华西医院放射科成都610041
出 版 物:《放射学实践》 (Radiologic Practice)
年 卷 期:2007年第22卷第10期
页 面:1122-1124页
学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
主 题:Hippel-Lindau综合征 内脏病变 家族性多系统肿瘤综合征 常染色体显性遗传 临床特点 表现多样化 影像学表现 子宫阔韧带
摘 要:Von Hippel-Lindau综合征(VHL)是一种常染色体显性遗传的家族性多系统肿瘤综合征,该病少见,临床表现多样化,涉及多个系统,诊断较为困难.特别是以内脏病变为首发表现时极易误诊、漏诊.本文就其相关内脏病变包括胰腺、肾脏、肾上腺、附睾或子宫阔韧带病变的临床特点及影像学表现作一综述.