Cosmc和T-合酶在黏蛋白型O-聚糖合成中的重要作用及其与人类疾病的相关性

作     者：巨同忠 Richard D.Cummings 靳嘉巍 查锡良 

作者机构：埃莫里大学医学院生物化学系 复旦大学上海医学院生物化学与分子生物学系 

出 版 物：《生命科学》 (Chinese Bulletin of Life Sciences)

年 卷 期：2011年第23卷第7期

页      面：630-642页

学科分类：0710[理学-生物学] 071010[理学-生物化学与分子生物学] 081704[工学-应用化学] 07[理学] 08[工学] 0817[工学-化学工程与技术] 

基　　金：National Institutes of Health Grants(RO1 DK80876 RO1 GM068559) 

主　　题：O-聚糖 T-合酶 分子伴侣 Cosmc Tn抗原 

摘      要：从核心1结构(Galβ1,3GalNAcα1-O-Ser/Thr,core 1 structure,T antigen)中衍生出来的黏蛋白型O-聚糖在很多生理过程中发挥重要的生物学功能。T-合酶(core 1β3-galactosyltransferase,T-synthase)是合成核心1结构的唯一糖基转移酶,它主要的功能是将半乳糖(Galactose)添加到GalNAcα1-Ser/Thr(Tn抗原)糖链上。但是在人体和其他脊椎动物中有活性的T-合酶的形成需要一个重要的伴侣分子Cosmc;Cosmc功能丧失将直接导致T-合酶失活,其结果是机体细胞只能合成Tn抗原以及唾液酰化Tn(sialylTn,STn,Neu5Acα2,6GalNAcα1-O-Ser/Thr)。综述目前对T-合酶和Cosmc的研究以及在人类疾病(如异常O-聚糖表达相关的Tn综合征、IgA肾病和肿瘤)发生发展中的作用。