小儿进行性肌营养不良症肌电图表现(附30例分析)

作     者：郑育红 

作者机构：陕西省西安市儿童医院陕西西安710003 

出 版 物：《临床荟萃》 (Clinical Focus)

年 卷 期：2002年第17卷第9期

页      面：514-515页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：儿童 遗传性疾病 肌营养不良 肌电描记术 

摘      要：小儿进行性肌营养不良症是一种肌肉的遗传性变性疾病。临床过程呈进行性 ,可在出生时即有 ,也可在出生后数年内发病。其主要临床表现为肢体近端开始的两侧对称性肌肉萎缩和无力。对于进行性肌营养不良症的诊断 ,临床多依据进行性、对称性肌萎缩和肌无力及肢体近端型的特殊分布特点 ,结合血清肌酶、血沉、肌组织活检及肌肉强度活动试验 ,肌电图改变确诊。其肌电图表现呈典型的肌源性损害 ,即运动单位电位平均时限缩短 ,波幅降低 ,多相电位比率增多 ,可有自发电位如纤颤电位和正锐波出现等 ,在临床诊断中有重要价值。本组收集我院进行性肌营养不良症患儿 3 0例病例报道如下。1 对象与方法1.1 对象 本组 3 0例均为近年来我院门诊病例。均为男性 ,年龄 5～ 13岁。其中 5～ 7岁 11例 ;8～ 10岁 15例 ;11～ 13岁4例。临床表现均有肌肉慢性、原发性、进行性疾患 ,且有家庭和遗传倾向。血清磷酸肌酸激酶 ( CPK)升高 2 8例 ,正常 2例。肌电图检查均有肌肉损害特点 ,其中 12例行肌组织活检证实。按照实用肌电图学第 1版的肌病的肌电图诊断标准 [1 ] ,本组病例均符合进行性肌营养不良症之诊断。1.2 方法 应...