妊娠合并血红蛋白H病12例临床分析

作     者：刘宇茵 麻希洋 黄露瑶 贺芳 Liu Yuyin;Ma Xiyang;Huang Luyao;He Fang

作者机构：广州医科大学附属第三医院妇产科广州510150 广东省产科重大疾病重点实验室广州510150 粤港澳母胎医学高校联合实验室广州510150 广东省母胎医学工程技术研究中心广州510150 广东省妇产疾病临床医学研究中心广州510120 

出 版 物：《中华围产医学杂志》 (Chinese Journal of Perinatal Medicine)

年 卷 期：2024年第27卷第9期

页      面：735-741页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100211[医学-妇产科学] 10[医学] 

基　　金：国家重点研发计划(2021YFC2701500) 广东省基础与应用基础研究基金区域联合基金项目(2021B1515120070) 广州市校联合资助(高水平大学)基础研究项目(202102010131) 

主　　题：地中海贫血 血红蛋白H病 妊娠结局 贫血 输血 

摘      要：目的分析妊娠合并血红蛋白H(hemoglobin H,HbH)病患者的临床特征,评估孕前贫血程度对母儿预后的影响。方法以2017年1月1日至2022年12月31日广州医科大学附属第三医院收治的12例经基因检测确诊的HbH病孕妇为研究对象,通过描述性统计分析,回顾性研究这12例患者的地中海贫血基因型、孕前和孕期一般情况及母儿结局等临床资料。结果12例患者根据孕前贫血程度分为中度贫血组(Hb90 g/L,n=5)与轻度贫血组(Hb≥90 g/L且110 g/L,n=7)。中度贫血组中1例为缺失型HbH病,其余4例非缺失型;均有输血史;孕期4例进展为重度贫血,4例出现胎儿生长受限。轻度贫血组包括6例缺失型和1例非缺失型患者;孕期均未进展为重度贫血或有输血需求。母儿结局方面,中度贫血组2例选择放弃胎儿并引产;3例剖宫产分娩,其中2例早产伴轻度窒息,1例足月产。轻度贫血组中1例因胎儿宫内死亡引产,其余6例中阴道自然分娩2例、产钳助产1例,剖宫产3例;分娩的6例患者中,1例早产,1例新生儿重度窒息,4例发生产褥感染或产后出血等并发症。结论HbH病患者的临床表现差异大,可根据孕前贫血程度进行分层管理,中度贫血者孕期需更密切监测和管理,以改善母儿预后。