28例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

作     者：舒汨汨 朱华锋 张涛 高广勋 陈协群 

作者机构：第四军医大学西京医院血液内科陕西西安710032 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2010年第18卷第2期

页      面：463-465页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：噬血细胞淋巴组织增多症 EB病毒 杜氏利什曼原虫 淋巴瘤 

摘      要：为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析。结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症及肝功能障碍表现,部分患者尚有以下特点:9例HLH为恶性淋巴瘤的前期表现,1例以类似于暴发性肝功能衰竭的临床表现起病,1例以明显的精神异常为主要表现而在脑脊液中查见有明确的噬血细胞,1例因淋巴结活检发现噬血现象而确诊。另外,28例HLH的发生源自不同的诱因,其中EB病毒感染11例、杜氏利什曼原虫感染2例、淋巴瘤11例(以T细胞性淋巴瘤为主)、自身免疫病3例。结论:HLH临床表现与诱因具有高度异质性,来自牧区的患者需除外寄生虫感染(如利什曼原虫)的可能。