意义未明的单克隆免疫球蛋白血症继发血管性血友病伴血小板减少1例并文献复习

作     者：胡影 薛晓艳 Hu Ying;Xue Xiaoyan

作者机构：航天中心医院老年医学科北京100049 航天中心医院重症医学科北京100049 

出 版 物：《白血病．淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)

年 卷 期：2024年第33卷第7期

页      面：432-434页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：意义未定的单克隆丙种球蛋白病 血管性血友病 血小板减少 胃肠出血 

摘      要：目的提高对意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)继发血管性血友病(vWD)的认识。方法回顾性分析航天中心医院2021年6月收治的1例MGUS继发vWD伴血小板减少患者的临床资料与诊治经过,并复习文献。结果患者为62岁男性,因血小板减少7年,贫血、便血1个月余就诊,经过检查初步诊断为免疫性血小板减少症,缺铁性贫血,消化道出血;初步治疗后患者贫血和肠道出血无好转。后经多科室会诊并送北京协和医院复查,修正诊断为MGUS继发获得性vWD。2021年8月调整治疗方案,给予沙利度胺、环孢素、艾曲泊帕等治疗,肠道出血停止,病情好转,血红蛋白和血小板计数均改善,凝血指标恢复正常。结论MGUS继发vWD少见,临床常表现为胃肠道出血;活化部分凝血活酶时间异常的患者要特别注意筛查单克隆免疫球蛋白。vWD最常见的原因是淋巴增殖性疾病(包括MGUS),主要机制是循环血管性血友病因子的降解或清除增加,主要表现为皮肤黏膜出血。