膜性肾病合并ANCA相关性血管炎:1例报告及文献复习

作     者：杨飞 王小龙 吴杰 陈婧婧 陈仆 尹忠 蔡广研 Yang Fei;Wang Xiaolong;Wu Jie

作者机构：仁怀市人民医院564500 解放军总医院第一医学中心肾脏病医学部、肾脏疾病国家重点实验室、国家慢性肾病临床医学研究中心、肾脏疾病研究北京市重点实验室北京100853 

出 版 物：《中华肾病研究电子杂志》 (Chinese Journal of Kidney Disease Investigation（Electronic Edition）)

年 卷 期：2024年第13卷第3期

页      面：177-179页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

主　　题：肾小球基底膜 特发性膜性肾病 毛细血管壁 系统器官 肾脏受累 颗粒样 免疫性疾病 免疫病理 

摘      要：膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的主要病因,它的免疫病理特征是上皮下免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)呈颗粒样沉积,导致肾小球基底膜(GBM)的改变[1]。通过光学显微镜可观察到毛细血管壁增厚。大多数患者以肾病综合征起病,约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。在发达国家,75%MN为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),其余则为继发性膜性肾病,如继发于感染、系统性自身免疫病、药物和恶性肿瘤等[2]。抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV)是以坏死性小血管炎为特征的一组免疫性疾病[3],主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎;可累及全身多个系统器官,其中肾脏受累最常见。MN合并AAV非常罕见,本文报道1例。