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原发性肾小球基底膜相关肾病遗传背景与诊治

临床儿科杂志 2022年第12期40卷 894-898页

作者：匡新宇上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062

肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章... 详细信息

肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章阐述了原发性GBM的遗传背景及其相关疾病的诊疗进展,以提高临床医师对该类疾病的认识。

关键词：肾小球基底膜遗传背景肾脏疾病儿童

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肾小球基底膜胶原相关遗传性肾病研究进展

中国中西医结合肾病杂志 2023年第8期24卷 747-749页

作者：孟瑶朱斌浙江中医药大学附属杭州市中医院肾内科杭州310000 浙江省人民医院肾内科杭州310000

遗传性肾脏疾病(inherited kidney diseases)是儿童、青少年终末期肾病(ESRD)的首要病因(约占70%),也占成人ESRD病因的10%~15%。大部分遗传性肾病现阶段仍缺乏特效治疗药物。随着下一代测序技术(NGS)的普及,遗传性肾病的研究进入了分子... 详细信息

遗传性肾脏疾病(inherited kidney diseases)是儿童、青少年终末期肾病(ESRD)的首要病因(约占70%),也占成人ESRD病因的10%~15%。大部分遗传性肾病现阶段仍缺乏特效治疗药物。随着下一代测序技术(NGS)的普及,遗传性肾病的研究进入了分子诊疗水平,其精准诊断和治疗也得到发展。

关键词：肾小球基底膜遗传性肾病特效治疗药物下一代测序技术遗传性肾脏疾病 ESRD 诊疗水平

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肾小球基底膜与肾脏疾病

中华肾脏病杂志 2017年第11期33卷 873-877页

作者：张俊林刘芳四川大学华西医院肾内科成都610041

肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）与肾小球毛细血管内皮细胞、内皮细胞表面膜、肾小囊脏层足细胞及足细胞下间隙共同构成。肾小球滤过屏障。

关键词：肾小球基底膜肾脏疾病毛细血管内皮细胞肾小球滤过屏障足细胞表面膜肾小囊

Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布

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北京大学学报（医学版） 2009年第6期41卷 630-634页

作者：黄巍王晨郑欣鄂洁王素霞刘刚北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所北京100034

目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤... 详细信息

目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥75%。结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示,正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;lamininα5则沿着GBM均匀显色。Alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;lamininα5在GBM上的分布低于对照组;GBM上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83,P<0.001)。GBM增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P<0.001;r=0.56,P=0.015),与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025)。结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的lamininα1和lamininα5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关。

关键词：肾炎遗传性肾小球基底膜层粘连蛋白

抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析

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北京大学学报（医学版） 2009年第6期41卷 625-629页

作者：刘畅曲贞杨瑞赵娟贾晓玉郑欣刘章锁崔昭赵明辉北京大学第一医院肾内科北京100034 郑州大学第一附属医院肾内科

目的:研究抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性。方法:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象。收... 详细信息

目的:研究抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性。方法:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象。收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查。隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理,天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。抗体滴度的检测由1∶2至1∶512。根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性。结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),间接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位。虽然A组血清可识别天然暴露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P<0.01);A组患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P<0.01)。两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义。结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位。识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少。

关键词：肾小球基底膜自身抗体抗原抗体抗中性白细胞胞质荧光抗体技术间接

PSS对2型糖尿病大鼠肾小球基底膜改变的影响

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中国药理学通报 2007年第7期23卷 907-912页

作者：齐贺李智赵美眯于丽凤段雅乐中国医科大学天然药物研究室辽宁沈阳110001

目的观察藻酸双酯钠(PSS)对2型糖尿病大鼠肾小球毛细血管基底膜(GBM)改变的影响。方法高糖高脂饮食加小剂量链脲佐菌素(STZ)20mg·kg-1制作2型糖尿病动物模型,将实验动物分为正常对照组、糖尿病非干预组、PSS治疗组、洛伐他汀对照组,给... 详细信息

目的观察藻酸双酯钠(PSS)对2型糖尿病大鼠肾小球毛细血管基底膜(GBM)改变的影响。方法高糖高脂饮食加小剂量链脲佐菌素(STZ)20mg·kg-1制作2型糖尿病动物模型,将实验动物分为正常对照组、糖尿病非干预组、PSS治疗组、洛伐他汀对照组,给药8wk后检测各组大鼠的血糖,肌酐清除率(Ccr),尿白蛋白排泄率(UAER)及肾脏肥大指数的变化,免疫组化检测肾小球内TGF-β1、Ⅳ型胶原(CⅣ)表达水平,电镜下观察GBM厚度的改变。结果病程8wk时各组糖尿病鼠UAER明显增加,肾小球TGF-β1、CⅣ表达增多,肾脏肥大指数、GBM厚度均增加。PSS治疗组的血糖值较糖尿病非干预组有所降低(P肾小球TGF-β1、CⅣ表达,抑制GBM增厚,从而改善DM模型大鼠肾脏超微结构,保护肾小球滤过屏障功能。

关键词：藻酸双酯钠 2型糖尿病肾小球基底膜 Ⅳ型胶原尿白蛋白排泄率

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肾小球基底膜胶原IV研究进展

肾脏病与透析肾移植杂志 1992年第2期1卷 110-114页

作者：郑丰黎磊石南京军区南京总医院全军肾脏病中心 210002

肾小球基底膜是在胶原IV网状结构的基膜上结合非胶原性糖蛋白、糖胺聚糖和蛋白多糖而形成的。目前的研究表明,由感染免疫、遗传因素等介导的基底膜损伤,如Good-pasture综合征、Alport综合征等,其发病机理主要与基底膜胶原IV的分子结构... 详细信息

肾小球基底膜是在胶原IV网状结构的基膜上结合非胶原性糖蛋白、糖胺聚糖和蛋白多糖而形成的。目前的研究表明,由感染免疫、遗传因素等介导的基底膜损伤,如Good-pasture综合征、Alport综合征等,其发病机理主要与基底膜胶原IV的分子结构及组成改变有关。

关键词：肾小球基底膜 IV 感染免疫糖胺聚糖膜性肾病蛋白多糖原性基膜系膜区抗基底膜抗体

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肾小球基底膜病变与儿童无症状性血尿

肾脏病与透析肾移植杂志 1992年第1期1卷 53-55,95-96页

作者：周建华王韵琴胡宗义王慧君同济医科大学附属同济医院儿科 430030 同济医科大学超微病理研究室

本文对22例无症状性肾性血尿患儿进行肾小球基底膜超微病理研究,发现薄基底膜病6例,Alport综合征2例,基底膜局限性病变9例。基底膜病变发生率为77.3％。电镜对无症状性血尿基底膜病的诊断起关键作用。本文还详细讨论了各种病变的特点及... 详细信息

本文对22例无症状性肾性血尿患儿进行肾小球基底膜超微病理研究,发现薄基底膜病6例,Alport综合征2例,基底膜局限性病变9例。基底膜病变发生率为77.3％。电镜对无症状性血尿基底膜病的诊断起关键作用。本文还详细讨论了各种病变的特点及与临床的关系。

关键词：肾小球基底膜血尿显微镜电子儿童

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中华肾脏病杂志 2020年第10期36卷 775-778页

作者：禹丹张军军王旭童王永丽谢敏华朱禹泽郭浩楠任晶晶权松霞王英姿郑州大学第一附属医院肾内科郑州450052

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相... 详细信息

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病(MN),给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月,治疗取得良好效果。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质肾小球基底膜肾小球肾炎膜性