Gorham病临床及影像特点分析：附11例报告及文献复习

作     者：李玉清 张泽坤 刘记存 赵静品 吴文娟 丁建平 Li Yuqing;Zhang Zekun;Liu Jicun;Zhao Jingpin;Wu Wenjuan;Ding Jianping

作者机构：河北医科大学第三医院放射科石家庄050051 杭州市第二人民医院放射科 

出 版 物：《中华放射学杂志》 (Chinese Journal of Radiology)

年 卷 期：2015年第49卷第6期

页      面：458-463页

核心收录：

学科分类：08[工学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 0831[工学-生物医学工程（可授工学、理学、医学学位）] 100207[医学-影像医学与核医学] 1006[医学-中西医结合] 1002[医学-临床医学] 1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 0703[理学-化学] 100106[医学-放射医学] 0702[理学-物理学] 1009[医学-特种医学] 10[医学] 100602[医学-中西医结合临床] 

主　　题：骨质溶解,原发性 体层摄影术,X线计算机 磁共振成像 

摘      要：目的：探讨Gorham病的临床及影像特点。方法回顾性分析11例Gorham病的临床及影像资料，综合国内文献，总结其临床及影像特点。本组11例患者均符合Wells和Gray提出的诊断标准。11例均拍摄X线平片；CT检查4例；MRI检查5例，其中1例行MRI增强检查。结果男7例、女4例；年龄16～66岁，中位年龄32岁。6例病变累及手部，1例累及尺桡骨，1例累及髋臼，3例累及颌面骨。主要临床症状为病变部位疼痛、肿胀及活动受限，7例伴局部肌肉萎缩。X线平片示受累骨质变细、皮质毛糙6例，局灶性密度减低5例，大块骨质吸收6例，骨质吸收残端变尖1例，病理骨折1例。CT示受累骨变细、皮质毛糙4例，局限性密度减低1例，大块骨质吸收3例，伴局部肌肉萎缩、肌间脂肪间隙增宽2例（萎缩性骨质吸收）。MRI示受累骨质T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号可不均匀；受累骨质周围软组织在T2WI上4例呈弥漫水肿样高信号，1例呈弥漫的混杂的高信号软组织肿物，但相邻肌肉萎缩，肌间隙增宽。92例文献荟萃显示男63例，女29例。72%（66/92）发病年龄在10～40岁。单骨发病24例；双骨或多骨发病68例，其中多中心发病9例、单中心发病59例。病变好发居前4位的依次为肩带骨中心、骨盆、颌面骨和手部骨骼。43例出现肌肉萎缩，8例出现软组织肿块。结论当发现与临床症状不符的一骨或连续多骨的萎缩性骨质吸收，无硬化或骨膜反应，相邻肌肉萎缩，要想到Gorham病的可能。