转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床特征分析

作     者：王诗钧 文进 邓建华 王栋 张志军 Wang Shijun;Wen Jin;Deng Jianhua;Wang Dong;Zhang Zhijun

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100005 

出 版 物：《中华泌尿外科杂志》 (Chinese Journal of Urology)

年 卷 期：2024年第45卷第1期

页      面：1-5页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：中央高水平医院临床科研业务基金(2022-PUMCH-C-044) 

主　　题：嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 转移 临床特征 

摘      要：目的探讨转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPCL)患者的临床特征。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月于北京协和医院诊治的57例转移性PPCL患者的临床资料。其中嗜铬细胞瘤(PCC)28例,副神经节瘤(PCL)29例。分析转移性PCC和PGL患者的临床表现、生化指标、肿瘤特点、转移特点等。结果57例中男34例,女23例;初诊时中位年龄为34(20,54)岁,17例(29.3%)为同时性转移,40例(70.7%)为异时性转移。初诊至出现转移的中位时间为2.2(0,5.0)年(范围0~22年)。初诊时45例(78.6%)出现肾上腺素能症状,原发肿瘤中位长径为6.7(5.0,9.0)cm;48例(81.4%)存在过量儿茶酚胺分泌。最常见的转移位置依次为淋巴结(71.9%,41/57)、骨(47.3%27/57)、肺(38.6%,20/57)、肝(35.1%,20/57)。转移性PGL较转移性PCC多灶性转移比例更高[10例(34.5%)与2例(7.1%),P=0.011],SDHB突变比例更高[13例(42.9%)与3例(10.7%),P=0.008],更易出现同时性转移[12例(41.3%)与5例(17.9%),P=0.005],但转移性PCC较转移性PGL的原发肿瘤长径更大[中位长径8.9(4.0,17.0)cm与6.1(1.0,15.8)cm,P=0.020]。结论PPGL患者出现转移的时间跨度极大,对于诊断为PPCL的患者应该终身随访。PGL较PCC更易出现多灶性转移和同时性转移,PGL与SDHB突变相关性更高。