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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤合并消化道穿孔1例

中华高血压杂志（中英文） 2024年第2期32卷 191-194页

作者：黄梓铃雷昇何旭瑜华南理工大学医学院广东广州510006 广东省心血管病研究所南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)心内科

嗜铬细胞瘤为内分泌相关继发性高血压的常见病因之一,起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,瘤组织可阵发或持续性分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等儿茶酚胺类激素,作用于全身器官,故在临床上常出现多个系统受累的症候群。本文报道1例以非... 详细信息

嗜铬细胞瘤为内分泌相关继发性高血压的常见病因之一,起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,瘤组织可阵发或持续性分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等儿茶酚胺类激素,作用于全身器官,故在临床上常出现多个系统受累的症候群。本文报道1例以非阻塞性冠状动脉疾病心肌梗死(myocardial infarction with non-obstructive coronary arteries,MINOCA)及消化道穿孔为主要表现的嗜铬细胞瘤病例,病情复杂曲折。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤消化道穿孔儿茶酚胺不完全肠梗阻保守治疗

嗜铬细胞瘤及副神经节瘤不同生化表型的CT征象对比研究

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重庆医科大学学报 2024年第2期49卷 203-209页

作者：赵晓芳杨萍刘柳李庆姝李易陶奉明毛芸重庆医科大学附属第一医院放射科重庆400016 重庆医科大学基础医学院病理教研室重庆400016

目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾... 详细信息

目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤甲氧基肾上腺素类物质电子计算机断层扫描诊断

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的系统性放射性药物治疗

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第3期44卷 187-192页

作者：席闯(译) 罗全勇(审校) 上海交通大学医学院附属第六人民医院上海200233

良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤通常可以通过手术切除治愈,但转移性疾病的治疗在疾病控制和症状控制方面都存在挑战。幸运的是,有几种治疗方式可用于转移性疾病的治疗,包括化疗、放射治疗和外科手术。放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)和生... 详细信息

良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤通常可以通过手术切除治愈,但转移性疾病的治疗在疾病控制和症状控制方面都存在挑战。幸运的是,有几种治疗方式可用于转移性疾病的治疗,包括化疗、放射治疗和外科手术。放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)和生长抑素受体显像为将这些放射性药物用作诊疗剂奠定了基础。^(131)I-MIBG治疗神经内分泌肿瘤历史悠久,美国食品与药品监督管理局最近批准将高比活度^(131)I-MIBG用于治疗转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤,使^(131)I-MIBG的治疗应用更加广泛,并重新引起人们的兴趣。尽管已有文献报道使用90Y-或177Lu-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸(DOTA)偶联的生长抑素类似物对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤进行多肽受体放射性核素治疗,但随着177Lu-DOTA-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(DOTATATE)在美国和欧洲获批,以及美国国家综合癌症网络指南建议将其用于转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者,这些药物引起了人们新的兴趣。已有证据表明这些放射性药物是对转移性或无法手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者有效的姑息治疗方法。在该篇继续医学教育文章中,作者讨论了使用^(131)I-MIBG和90Y-或177Lu-DOTA生长抑素类似物治疗嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤生长抑素 MIBG DOATATE 多肽受体放射性核素治疗

嗜铬细胞瘤患者经腹腔镜肾上腺切除术后血流动力学不稳定的影响因素分析

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实用肿瘤杂志 2024年第3期39卷 266-270页

作者：徐柳汀吴悠悠苗鹏程中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院泌尿外科甘肃兰州730050 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院内分泌科甘肃兰州730050

目的探讨嗜铬细胞瘤患者经腹腔镜肾上腺切除术后血流动力学不稳定的影响因素。方法收集2015年1月至2022年6月在本院泌尿外科行腹腔镜肾上腺切除术的嗜铬细胞瘤患者78例,按术后是否发生血流动力学不稳定分成不稳定组(n=13)和稳定组(n=... 详细信息

目的探讨嗜铬细胞瘤患者经腹腔镜肾上腺切除术后血流动力学不稳定的影响因素。方法收集2015年1月至2022年6月在本院泌尿外科行腹腔镜肾上腺切除术的嗜铬细胞瘤患者78例,按术后是否发生血流动力学不稳定分成不稳定组(n=13)和稳定组(n=65)。比较两组性别、年龄、体质量指数(body mass index,BMI)、高血压史、术前血细胞比容(hematocrit HCT)、术前血红蛋白水平、肿瘤位置、肿瘤直径、手术时间、麻醉时间、术中出血量、术中血流动力学是否稳定和术后乳酸浓度。比较两组术后拔管时间、术后入住重症监护室(intensive care unit,ICU)比例、术后入住ICU时间、术后需继续机械通气比例、术后继续机械通气时间、术后并发症和住院时间等情况。对术后血流动力学不稳定组进行单因素和多因素logistic回归分析。结果共13例出现术后血流动力学不稳定,发生率为16.7%。多因素logistic回归分析显示,双侧肿瘤、术后乳酸浓度和麻醉时间是术后血流动力学不稳定的独立危险因素(均P嗜铬细胞瘤患者经腹腔镜肾上腺切除术后乳酸浓度对术后血流动力学不稳定的预测界值为4.2 mmol/L,敏感度为84.2%,特异度为78.3%。结论双侧肿瘤、术后乳酸浓度和麻醉时间是嗜铬细胞瘤患者经腹腔镜肾上腺切除术后血流动力学不稳定的独立危险因素。术后乳酸浓度对术后血流动力学不稳定具有一定的诊断价值。

关键词：嗜铬细胞瘤血流动力学不稳定肾上腺切除术危险因素

MAX胚系突变相关嗜铬细胞瘤和副神经节瘤综合征：多发性内分泌肿瘤5型

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中华外科杂志 2024年第8期62卷 799-805页

作者：戚晓平陈卫英方旭栋连碧珺俞洪元王军伟杭州医学院联勤保障部队第九〇三医院肿瘤泌尿外科杭州温州医科大学附属浙江省台州医院杭州医学院附属恩泽医院台州恩泽医疗中心(集团)泌尿外科台州浙江省天台县人民医院急重症医学科台州

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤(PHEO)和副神经节瘤(PGL)综合征(PPGLs)的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的MAX胚系突变相关PPGLs, 呈常染色体显性遗传, 临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施, ... 详细信息

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤(PHEO)和副神经节瘤(PGL)综合征(PPGLs)的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的MAX胚系突变相关PPGLs, 呈常染色体显性遗传, 临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施, 本文系统复习了2011年1月至2024年2月发表的相关文献, 累计77个MAX胚系突变家系共101例患者。MAX胚系突变分属于44种突变类型, 涉及MAX的所有5个外显子, 多集中于第3、4号外显子(64.0%, 65/101);主要为无义突变和错义突变(72.3%)、部分为大片段缺失和内含子变异, 基因融合突变少见;约10%的家系患者中存在亲本起源效应。101例患者中, 96例(95.0%)发生PHEO, 双侧61例, 单侧35例;诊断年龄为(31.7±10.9)岁(范围:13～80)岁, 男女比例1.2∶1;其中15例为转移性PHEO。11例合并胸腹部PGL。8例(7.9%)合并功能性垂体腺瘤。12例(11.9%)发生其他神经内分泌肿瘤(NET), 其中合并PHEO 8例(甲状旁腺功能亢进4例, 神经母细胞瘤、盆腔神经节神经母细胞瘤/神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌和C细胞增生各1例)。6例(5.9%)合并非NET包括舌鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌、前列腺癌、肾嗜酸性细胞瘤、乳腺癌合并肾嗜酸性细胞瘤、胸软骨肉瘤合并多灶性肺腺癌各1例。另5例(5.0%)突变者不合并PHEO, 其中4例仅发生单一的其他NET(神经节细胞瘤2例、腹部神经母细胞瘤1例、胰腺NET 1例), 1例儿童为无症状携带者。MAX突变相关PPGLs, 发病年龄小, 外显率高, 表型独特, 可能是一种新型多发性内分泌肿瘤(MEN)或是MEN 5型。所有MAX突变者应进行PPGL、垂体腺瘤、甲状旁腺功能亢进和(或)神经节神经瘤(神经母细胞瘤)等神经嵴起源疾病的全面基线评估, 并考虑双侧和(或)PHEO转移的风险。对PPGLs合并如功能性垂体腺瘤等其他NET的患者, 应进行至少包括MAX基因在内的遗传学检测和家系筛查。

关键词：多发性内分泌瘤病嗜铬细胞瘤副神经节瘤垂体腺瘤 MAX基因

遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤及其相关综合征的临床与遗传学研究

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陆军军医大学学报 2024年第4期46卷 377-383页

作者：唐朋兰卫华张尧张军舒泽华李珂黄灶明黄义强刘秋礼江军陆军特色医学中心泌尿外科重庆400042

目的探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收... 详细信息

目的探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收集患者及其家系成员的临床信息,采用二代测序对43例患者进行遗传学检测,以及采用Sanger测序对先证者和家系成员进行突变验证。结果共15例患者确诊为遗传性PCC/PGL,其中7例von Hippel-Lindau(VHL)综合征,3例多发性内分泌腺瘤病2型(multiple endocrine neoplasia type 2,MEN2),5例家族性副神经节瘤综合征。7个VHL综合征家系按照临床表现分别诊断为VHL2A(c.500G>A)、VHL2B(c.239G>T和c.444_457del)和VHL2C(c.293A>G)3种亚型,先证者均接受了手术治疗,2例复发性PCC及多发性肾癌患者还接受了舒尼替尼靶向治疗。3个MEN2家系分别携c.1901G>C、c.1832G>A和c.1901G>A错义突变,临床诊断均符合MEN2A,所有患者接受肾上腺及甲状腺切除手术,其中1例为预防性甲状腺切除。5个家族性副神经节瘤综合征家系中,共检测到4例SDHB突变患者,1例SDHD突变患者(SDHB:c.343C>T,c.541-2A>G,c.575G>A,c.268C>T;SDHD:c.337_340del),以散发性腹膜后PGL多见。结论超过1/3的PCC/PGL患者可携带胚系基因突变,并具有明显的基因型-表型相关性,基因诊断技术在临床精准治疗及随访、遗传咨询等方面具有重要的指导作用。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤遗传综合征临床特点 VHL RET

儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤切除术的麻醉管理

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中华麻醉学杂志 2024年第2期44卷 209-213页

作者：许增华张建敏邹楠郑铁华霍良红李立晶王芳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的回顾性分析嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)切除术患儿的麻醉管理特点。方法回顾性收集2010年1月至2023年6月间行PPGL切除术且术后病理证实的患儿病历资料。记录术前基本信息、术中情况及术后并发症等。结果共有47例患儿病历资料进入... 详细信息

目的回顾性分析嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)切除术患儿的麻醉管理特点。方法回顾性收集2010年1月至2023年6月间行PPGL切除术且术后病理证实的患儿病历资料。记录术前基本信息、术中情况及术后并发症等。结果共有47例患儿病历资料进入数据分析,术中循环不稳定事件发生率为68%,术前血压降至正常水平、肿瘤最大直径≥6 cm有助于降低术中循环不稳定事件发生率(P<0.05)。术后发生低血压7例、急性左心衰1例、心律失常1例,肾上腺皮质功能不全4例,肺部感染13例。结论积极的术前准备、科学的麻醉管理和严密的术后生命体征监测可增加PPGL切除术患儿围术期安全性,减少并发症发生。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤儿童麻醉

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者临床特征与肿瘤病理特征的关系

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中华医学杂志 2024年第28期

作者：周玥张文倩陈映含崔云英王宇李天翊常晓燕童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京河北北方学院研究生院张家口赤峰市医院内分泌科赤峰市中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组及Ki... 详细信息

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67瘤病理特征的关系。结果共纳入399例PPGLs患者, 男177例, 女222例, 年龄[M(Q1, Q3)]为45.0(35.5, 53.0)岁。其中226例起源于肾上腺(56.6%), 104例起源于腹膜后(26.1%)。20.9%(27/129)的PPGLs患者携带有PPGLs易感基因胚系突变, 以SDHB突变最为多见(10.1%, 13/129)。302例PPGLs行Ki-67染色, Ki-67增殖指数[M(Q1, Q3)]为2.0%(1.0%, 3.0%)。Ki-67嗜铬细胞瘤相比, 腹膜后副神经节瘤携带SDHB突变的比例更大、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)分泌型比例更高(均P嗜铬细胞瘤相比, 头颈部副神经节瘤肿瘤最大径更小[3.0(1.9, 3.8)cm比4.7(3.4, 6.4)cm, P瘤通常较小, 但增殖能力并不弱。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤临床表现病理特征 Ki-67

达芬奇机器人手术治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤研究进展

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协和医学杂志 2024年

作者：欧民杰邓建华郑国洋文进中国医学科学院北京协和医院泌尿外科

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是泌尿外科罕见但具有治疗挑战性的神经内分泌肿瘤，手术治疗是目前公认的根治手段。然而，传统手术方法存在一定的风险和限制。达芬奇机器人手术技术的快速发展此类肿瘤的治疗提供了新途径。本文阐述了达芬奇机... 详细信息

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是泌尿外科罕见但具有治疗挑战性的神经内分泌肿瘤，手术治疗是目前公认的根治手段。然而，传统手术方法存在一定的风险和限制。达芬奇机器人手术技术的快速发展此类肿瘤的治疗提供了新途径。本文阐述了达芬奇机器人手术的技术特点、临床应用、治疗效果，以及在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤领域的最新研究进展。同时，讨论了达芬奇机器人手术技术与其他新兴技术结合的潜在临床价值。

关键词：机器人手术嗜铬细胞瘤副神经节瘤研究进展