二甲双胍联合利拉鲁肽治疗儿童HAIR-AN综合征1例并文献复习

作     者：李冉浩 李宏鑫 杨兆军 张雪莲 LI Ranhao;LI Hongxin;YANG Zhaojun;ZHANG Xuelian

作者机构：乌兰察布市中心医院内分泌科内蒙古乌兰察布市012000 中日友好医院国际部病房一病区北京100029 中日友好医院内分泌科北京100029 

出 版 物：《中南大学学报（医学版）》 (Journal of Central South University ：Medical Science)

年 卷 期：2023年第48卷第9期

页      面：1425-1431页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：严重胰岛素抵抗 黑棘皮病 高雄激素血症 月经不调 肥胖 

摘      要：高雄激素血症-胰岛素抵抗-黑棘皮病(hyperandrogenism-insulin resistance-acanthosis nigricans,HAIR-AN)综合征是多囊卵巢综合征的一种特殊且罕见亚型,可导致患者出现高雄激素血症(hyperandrogenism,HA)、胰岛素抵抗(insulin resistance,IR)和黑棘皮病(acanthosis nigricans,AN)的同时伴有痤疮、多毛症、月经不调等雄激素过多的症状。中日友好医院内分泌科收治1例以严重AN为表现的HAIR-AN综合征患者,对患者的临床表现、实验室资料、影像学特征、基因测序进行分析,明确诊断为儿童HAIR-AN综合征。予二甲双胍联合利拉鲁肽治疗后,患者的肥胖、IR、高血糖、月经不调、AN等情况均得到明显改善。HAIR-AN综合征的发病形式多样,当患者出现不明原因的黑棘皮及月经不调等表现,应考虑该病的可能。早期诊断和对症支持治疗可提高患者的生存质量。