结节性硬化症不同类型皮质结节的致痫性研究

作     者：王海祥 张冰清 贺晶 丰倩 柏建军 周文静 Wang Haixiang;Zhang Bingqing;He Jing;Feng Qian;Bai Jianjun;Zhou Wenjing

作者机构：清华大学玉泉医院(清华大学中西医结合医院)癫痫中心北京100040 

出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2023年第38卷第11期

页      面：869-873页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：国家重点研发计划(2022YFC2503800) 

主　　题：癫痫 结节性硬化症 立体定向脑电图 

摘      要：目的利用立体定向脑电图(SEEG)对结节性硬化症(TSC)患儿不同类型脑皮质结节进行记录及皮质电刺激,探讨其致痫性的不同。方法回顾性分析2016年11月至2022年9月在清华大学玉泉医院癫痫中心进行药物难治性癫痫术前评估的50例[男27例,女23例,年龄(5.5±3.4)岁]局灶性癫痫起始的TSC患儿的SEEG及皮质电刺激资料。根据头颅3.0T磁共振成像(3T-MRI)及CT结果,将患儿脑皮质结节进行分型,分析不同类型结节出现SEEG记录的电-临床发作、电发作及皮质电刺激诱发发作的情况,采用Fisher′s精确检验比较不同类型结节之间致痫结节率和电刺激发作阳性率的差异。结果50例SEEG局灶起始的TSC患儿共探查303个皮质结节。结节分为6型:Type A~Type E及类局灶性皮质发育不良(FCD-like)型,其中Type E为国际上首次提出。303个皮质结节中,7个出现电发作,57个出现电-临床发作,共有致痫结节64个(21.1%)。不同类型结节致痫结节率Type A~Type E分别为3.6%、1.4%、19.0%、77.8%、77.5%,FCD-like为90.0%。Fisher′s精确检验并经Bonferroni法校正两两比较(P0.003为差异有统计学意义):Type A、Type B、Type C类型结节致痫结节率之间差异无统计学意义;Type A、Type B、Type C分别与Type D、Type E、FCD-like类型结节致痫结节率比较,差异均有统计学意义;Type D、Type E和FCD-like之间比较,差异均无统计学意义。36个(11.9%)皮质结节出现电刺激诱发发作,Type A~Type E类型结节电刺激发作阳性率分别为:0.7%、1.4%、4.8%、44.4%、45.0%,FCD-like型为70.0%。Type A、Type B分别与Type D、Type E、FCD-like比较,差异均有统计学意义;Type C与Type E、FCD-like型比较,差异有统计学意义;余两两比较差异均无统计学意义。结论本研究提出了新的TSC脑皮质结节分型,其中Type E型为国际上首次提出。SEEG记录证实不同类型皮质结节的致痫性存在较大差异,Type D、Type E及FCD-like型具有更高致痫性,这对TSC癫痫外科术前评估及SEEG电极的置入策略具有重要价值。