右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

作     者：阮进秋 李晓杰 贺银付 高德培 RUAN Jinqiu;LI Xiaojie;HE Yinfu;GAO Depei

作者机构：云南省肿瘤医院放射科云南昆明650118 

出 版 物：《中国医学影像技术》 (Chinese Journal of Medical Imaging Technology)

年 卷 期：2023年第39卷第10期

页      面：1599-1600页

核心收录：

学科分类：0831[工学-生物医学工程（可授工学、理学、医学学位）] 100207[医学-影像医学与核医学] 1002[医学-临床医学] 08[工学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：骨肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 诊断显像 

摘      要：患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×1012/L,血红蛋白68 g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23 cm×21 cm×14 cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5 cm×16.1 cm×24.5 cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;增强后动脉期肿块内见多支增粗血管,实质部分CT值67 HU(图1C)。影像学诊断:右耻骨恶性肿瘤,考虑为间叶来源。胸部CT显示双肺多发转移瘤(图1D)。行右髋部肿块穿刺活检。病理:光镜下见大部分为纤维、横纹肌等间叶组织,局灶见蓝染异型细胞巢(图1E);免疫组织化学:Vim(+),Calponin(+),MelanA(+),TFE3(+),HMB45(部分+),Caldesmon(部分+),CD117(个别细胞+),CK(-),LcA(-),SMA(-),Des(-),actin(-),MyoD1(-),DOG1(-),CD34(-),CD31(-),S-100(-),Ki-67(40%+)。病理诊断:右耻骨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)。临床综合诊断为右耻骨PEComa伴双肺多发转移。