化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
Chemotherapy Combined with Venetoclax Followed by AlloHematopoietic Stem Cell Transplantation for Treatment of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm作者机构：武汉市第一医院血液科湖北武汉430022 武汉市第一医院皮肤科湖北武汉430022 武汉市第一医院病理科湖北武汉430022
出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)
年 卷 期：2023年第31卷第5期
页 面：1531-1536页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
主 题：母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 化疗 Venetoclax 异基因造血干细胞移植
摘 要：目的:探讨化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年7月至2021年12月在武汉市第一医院血液科行allo-HSCT治疗的3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的资料。结果:3例患者中男性1例,女性2例,年龄27-52岁。首诊时有典型的皮肤病变,也有以急性白血病为主要特征累及全身。肿瘤细胞特征性的分子标记物CD4、CD56、CD123及CD303均为阳性,均表达Bcl-2。3例患者在初始诱导化疗(1例)或复发、进展(2例)后的化疗中联用Venetoclax。2例行allo-HSCT前获得完全缓解,1例部分缓解。预处理均采用不含全身放射治疗的清髓性预处理方案。移植物抗宿主病的预防方案为抗胸腺细胞球蛋白^(+)酶酚酸酯^(+)环孢素/他克莫司±甲氨蝶呤。回输单个核细胞数为(16.73-18.35)×10~8/kg,CD34^(+)细胞数(3.57-4.65)×10~6/kg。Allo-HSCT后(^(+)21至^(+)28 d)3例患者均获得完全缓解,供受者嵌合率100%,无Ⅲ-Ⅳ度移植物抗宿主病。1例于移植后^(+)50 d死亡,2例随访时间分别为28和15个月,仍无病生存。结论:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤为高度侵袭性恶性肿瘤,总体预后差。化疗联合Venetoclax桥接allo-HSCT可能使患者获得长期无病生存甚至治愈。移植后的维持治疗目前仍不清楚。
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