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以腹膜后包块为特征的淋巴管肌瘤病1例

以腹膜后包块为特征的淋巴管肌瘤病 1 例

作     者:王倩 王璐 徐臻 王武亮 刘琳洁 陈志龙 李喆 

作者机构:郑州大学第二附属医院妇科郑州450052 

出 版 物:《中华妇产科杂志》 (Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology)

年 卷 期:2023年第58卷第9期

页      面:701-704页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基  金:河南省医学科技攻关计划软科学项目及联合共建项目(LHGJ20220478) 

主  题:淋巴管肌瘤病 临床病史 腹膜后包块 诊断及鉴别诊断 影像学评估 间叶源性肿瘤 组织学病理 误诊率 

摘      要:淋巴管肌瘤病(LAM)是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)家族的一种间叶源性肿瘤,常发生于肺部,肺外LAM罕见。腹膜后LAM的发病率低,术前缺乏特异性表现,误诊率高。本文报道1例2022年7月郑州大学第二附属医院收治的以腹膜后包块为主要症状的LAM患者,从术前检查、术中情况、病理诊断及术后治疗等方面阐述病史,并对腹膜后LAM的诊治进行讨论。LAM术前应重视典型的临床病史及影像学评估,组织学病理是诊断及鉴别诊断的关键,多学科协作诊治模式可有效提高该疾病的诊治水平。

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