野生型胃肠间质瘤的临床病理特征及预后分析

作     者：甘霖 高志冬 王超 申占龙 姜可伟 叶颖江 GANLin;GAO Zhidong;WANG Chao;SHEN Zhanlong;JIANG Kewei;YE Yingjiang

作者机构：北京大学人民医院胃肠外科北京大学人民医院外科肿瘤研究室北京100044 

出 版 物：《肿瘤》 (Tumor)

年 卷 期：2022年第42卷第9期

页      面：602-616页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：北京大学人民医院研究与发展基金(科研)111工程归国人员启动项目(2021-422) 

主　　题：胃肠间质瘤 野生型 临床病理特征 基因检测 预后分析 

摘      要：目的:探讨野生型胃肠间质瘤(wild-type gastrointestinal stromal tumor,WTGIST)的临床诊治、临床病理特征及预后影响因素,以期为WT-GIST的诊疗提供数据参考。方法:连续收集2005年9月至2021年5月于北京大学人民医院胃肠外科就诊的,经术前穿刺或手术切除标本基因检测明确诊断的50例WT-GIST患者的临床病理资料,进行回顾性分析。结果:50例WT-GIST患者中,男性有25例,女性有25例,中位确诊年龄为57岁(范围:29~87岁);28例患者就诊时具有相关临床表现,5例患者初诊时即伴有远处转移;46例患者接受手术治疗,其中8例发生术前或术中的肿瘤破裂;根据肿瘤发生部位划分,发生于胃的患者有25例,发生于小肠的患者有11例,发生于结直肠的患者有14例;肿瘤平均最大直径为(5.98±3.90)cm(直径范围:0.5~15.0 cm),核分裂象平均数为(5.44±5.21)/50个高倍视野(high-power field,HPF)(核分裂象计数范围:0/50 HPF~19/50 HPF),中位Ki-67指数为8%+(Ki-67指数范围:0%+~79%+);免疫组织化学染色实验中,CD117阳性率为80%,DOG-1(discovered on GIST 1)阳性率为81.25%;50例患者中有23例接受了二代测序(next generation sequencing,NGS)检测,其中有6例检测到可能有意义的基因突变;所有患者的中位随访时间为38.5个月(随访时间范围:2~191个月),1、3和5年无进展生存率分别为77.6%、67.9%和67.9%,1、3和5年总生存率分别为91.9%、78.4%和78.4%;单因素分析结果显示:性别、有无临床表现、有无远处转移、肿瘤最大直径、核分裂象、肿瘤破裂及美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)分级对无进展生存率和总生存率有影响,差异有统计学意义(P0.05),多因素生存分析显示远处转移、核分裂象和肿瘤破裂是远期预后的独立影响因素。结论:WT-GIST在流行病学、临床诊治和临床病理特征等方面存在一定特殊性。远处转移、核分裂象和肿瘤破裂是WT-GIST患者长期生存的独立影响因素,其他预后因子的对WT-GIST患者生存率的影响还需进一步进行更大样本量的研究来评估。