原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例
Fanconi syndrome secondary to primary biliary cholangitis:a case report作者机构：中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730
出 版 物：《中华肾脏病杂志》 (Chinese Journal of Nephrology)
年 卷 期：2023年第39卷第6期
页 面：468-470页
核心收录：
基 金：中央高水平医院临床研究业务费项目(2022-PUMCH-A-172) 北京协和医学院教学改革项目(2021zlgc0125)。
主 题：肝硬化 胆汁性 肾炎 间质性 范科尼综合征 肾小管酸中毒
摘 要：原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病,部分患者可合并肾脏累及,其中肾小管酸中毒为常见累及形式,但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者,表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征,抗线粒体抗体强阳性,合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变,电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善,酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。
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