炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征与鉴别诊断

作     者：郭晓宁 罗小怀 刘维帅 宫惠琳 GUO Xiaoning;LUO Xiaohuai;LIU Weishuai;GONG Huilin

作者机构：杨凌示范区医院病理科陕西杨凌712100 杨凌示范区医院普外科陕西杨凌712100 西安交通大学第一附属医院病理科陕西西安710061 

出 版 物：《临床医学研究与实践》 (Clinical Research and Practice)

年 卷 期：2023年第8卷第10期

页      面：16-19页

学科分类：0831[工学-生物医学工程（可授工学、理学、医学学位）] 1002[医学-临床医学] 08[工学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：陕西省重点研发计划项目(国际科技合作计划项目-一般项目)(No.2021KW-47)。 

主　　题：炎性肌纤维母细胞瘤 免疫组化染色 荧光原位杂交技术 

摘      要：目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理组织学特征、诊断要点与鉴别诊断。方法 对杨凌示范区医院和西安交通大学第一附属医院病理科2013年2月至2018年2月确诊的15例IMT的临床资料、病理特点进行回顾性分析,行免疫组化染色,采用荧光原位杂交技术(FISH)检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因易位,并复习相关文献。结果 15例IMT中,女性8例,男性7例。发病年龄16~72岁,平均年龄(42.20±18.19)岁。发生于肺8例,大网膜及肠系膜5例,腹膜后1例,后纵隔1例。5例胸痛,其中1例伴呼吸困难;7例可触及包块伴随腹痛、消化不良;3例实验室检查出现贫血、血沉加快;2例无任何临床症状。镜检为肿瘤由增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,间质内伴有大量炎细胞浸润,部分间质呈黏液水肿样或不同程度的胶原化。免疫组化肿瘤细胞表达ALK(15例中8例表达)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、vimentin,部分表达广谱角蛋白(CK)、desmin,而CD117、S-100均阴性,1例腹部IMT表达P53,Ki-67阳性细胞指数均10%。8例检测出ALK基因易位,7例未检测出ALK基因易位。结论 IMT是一种少见的低度恶性软组织肿瘤,因其形态温和、大量炎细胞浸润而易被误诊,诊断需结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测,且要与其他肿瘤性及炎性病变相鉴别。