儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

作     者：胡培珠 张红燕 王冠男 赵武干 张丹丹 李文才 Hu Peizhu;Zhang Hongyan;Wang Guannan;Zhao Wugan;Zhang Dandan;Li Wencai

作者机构：郑州大学第一附属医院病理科郑州450052 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2023年第52卷第1期

页      面：37-42页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：儿童 青少年 中枢神经系统肿瘤 淋巴瘤 T细胞 

摘      要：目的探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(PCNSTCL)的临床病理特征, 以提高对本病的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例, 对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察, 并复习相关文献。结果 5例患者中, 男性2例, 女性3例, 年龄范围在11~18岁, 中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤, 2例诊断为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤, 1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征:肿瘤细胞弥漫性生长, 组织学形态谱系较广, 可以是小、中、大的细胞, 局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交:4例表达CD3, 1例表达缺失;4例CD5表达缺失, 1例未缺失;2例同时表达ALK及CD30;1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性;5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B;3例Ki-67阳性指数50%。2例进行T细胞受体(TCR)基因重排检测, 显示单克隆性增生。结论 PCNSTCL较为少见, 发生于儿童及青少年的病例更为罕见, 其形态学较多样, 免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。