托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病7例并文献复习

作     者：李华 赵玉荣 刘晓飞 廖思敏 周博 杨春花 李坤鹏 邓小虎 张江林 黄烽 朱剑 Li Hua;Zhao Yu-Rong;Liu Xiao-Fei;Liao Si-Min;Zhou Bo;Yang Chun-Hua;Li Kun-Peng;Deng Xiao-Hu;Zhang Jiang-Lin;Huang Feng;Zhu Jian

作者机构：解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 榆林市第一医院肾病风湿免疫科陕西榆林719000 解放军总医院海南医院风湿免疫科海南三亚572013 

出 版 物：《解放军医学杂志》 (Medical Journal of Chinese People's Liberation Army)

年 卷 期：2023年第48卷第1期

页      面：91-96页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：皮肌炎 间质性肺病 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5 托法替布 

摘      要：目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者,回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库,结合文献报道的36例患者,总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果7例患者中5例为女性,2例为男性;年龄50(30~64)岁,病程3(1~36)个月,随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗,3例为初治患者。1例死亡,6例病情稳定,维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例,治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善,应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著,但在治疗期间应注意监测机会性感染。