以噬血细胞综合征起病的组织细胞坏死性淋巴结炎1例并文献复习
Hemophagocytic syndrome as the first presentation of histiocytic necrotizing lymphadenitis:report of 1 case and review of literature作者机构：中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020
出 版 物：《白血病．淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)
年 卷 期：2022年第31卷第12期
页 面：722-724页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
主 题：组织细胞坏死性淋巴结炎 淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性
摘 要：目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效,并进行文献复习。结果患者,女性,17岁,以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状,伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展,血清铁蛋白进行性升高,采用激素+依托泊苷治疗病情控制后,经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象,淋巴结活组织检查示HNL病理特征,综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性,采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时,及时应用激素治疗,必要时联合依托泊苷,能够迅速控制病情进展。
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