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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者病因及临床特征分析

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中华医学杂志 2022年第32期102卷 2530-2537页

作者：李嘉雯张驰刘艺琪赵鸿北京大学第一医院感染疾病科北京100034

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的病因,并分析感染及非感染因素诱发的HLH患者的临床特征、治疗方案及结局。方法回顾性分析2006年1月1日至2021年12月4日于北京大学第一医院住院期间诊断或怀疑HLH的97例年龄≥14岁患者的临... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的病因,并分析感染及非感染因素诱发的HLH患者的临床特征、治疗方案及结局。方法回顾性分析2006年1月1日至2021年12月4日于北京大学第一医院住院期间诊断或怀疑HLH的97例年龄≥14岁患者的临床资料,进一步筛选后纳入HLH患者80例。分析患者一般情况及病因构成,对比感染组、肿瘤组、自身免疫性疾病组患者的实验室检查、治疗及结局。结果纳入的80例HLH患者年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为53.5(32.0,64.0)岁,男女比例1∶1。继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、混合因素者分别为23.8%(19/80)、37.5%(30/80)、15.0%(12/80)、10.0%(8/80),其中EB病毒感染(15例)和血液系统肿瘤(28例)分别为感染和非感染相关HLH中占比最高的病因。感染组患者外周血二系或三系减低的占比高于自身免疫性疾病组[68.4%(13/19)比33.3%(4/12),P=0.002]。血清铁蛋白(SF)≥500μg/L和≥1500μg/L的患者分别占93.1%(54/58)和72.4%(42/58);其中29例患者治疗后SF较治疗前明显降低,分别为1049(362,1769)μg/L以及2010(1231,7323)μg/L(P噬血现象可见于68.75%(55/80)的患者,HLH相关基因突变见于5例患者。三组患者中13.1%(8/61)死亡,47.5%(29/61)好转,9.8%(6/61)复发。结论HLH无特异性症状且病情进展迅速,主要病因为感染、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等,早期进行病因治疗及特异性治疗或可缓解病情。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性铁蛋白感染病因横断面研究

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者眼部受累特征分析

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中国医师杂志 2022年第1期24卷 9-12,18页

作者：王露萍王艳玲首都医科大学附属北京友谊医院眼科北京100050

目的观察噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者眼部受累的特征性表现。方法回顾性分析2020年9月至2021年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例HLH合并眼部受累患者的临床资料,整理患者全身检查和治疗情况,分析眼部检查结果。在... 详细信息

目的观察噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者眼部受累的特征性表现。方法回顾性分析2020年9月至2021年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例HLH合并眼部受累患者的临床资料,整理患者全身检查和治疗情况,分析眼部检查结果。在中国知网、Pubmed、WOS、Embase和Medicine数据库中检索有关HLH患者眼部受累的相关文献,总结HLH眼部受累的特征性表现。结果5例HLH患者中1例为原发性HLH患者,3例为EB病毒感染继发性HLH,1例为弥漫大B细胞淋巴瘤继发HLH。4例患者表现为单眼或双眼的眼底局限性出血和渗出,1例男性患者表现为双眼浆液性视网膜神经上皮脱离。文献检索结果显示,中文数据库共检索到1篇有关HLH患者眼部受累的论文,外文数据库共检索到11篇论文,HLH主要累及患者视神经、视网膜和脉络膜。结论HLH眼部受累因起病隐匿,临床表现复杂多样,容易被漏诊或误诊,早期检查和有效的治疗可能会挽救视力,避免错过全身治疗时机。

关键词：视网膜出血淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性视网膜脱离视网膜神经上皮体层摄影术,光学相干

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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临床荟萃 2021年第10期36卷 910-915页

作者：崔亭亭张嘉王晶石王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性疱疹病毒4型,人

异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

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白血病．淋巴瘤 2014年第11期23卷 703-704页

作者：黄文秋王旖旎王晶石吴林曾祥宗王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40... 详细信息

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 EB病毒异基因造血干细胞移植治疗

HLH-2004与COP方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者疗效比较

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临床血液学杂志 2012年第3期25卷 284-287页

作者：王菱菱胡昳歆陈纬凤许戟张蔚田甜仇红霞李建勇南京医科大学第一附属医院江苏人民医院血液科南京210029 江苏省人民医院老年医学血液科

目的:比较HLH-2004与COP方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者疗效与不良反应。方法:38例sHLH患者随机分入HLH-2004与COP组,HLH-2004组18例,COP组20例,比较2组疗效与不良反应。结果:HLH-2004组完全缓解(CR)率38.9%,总... 详细信息

目的:比较HLH-2004与COP方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者疗效与不良反应。方法:38例sHLH患者随机分入HLH-2004与COP组,HLH-2004组18例,COP组20例,比较2组疗效与不良反应。结果:HLH-2004组完全缓解(CR)率38.9%,总体反应(RR)率72.2%;COP组CR率45%,RR率80%,2组差异无统计学意义(P>0.05)。对患者进行病因分析,2组差异无统计学意义(P>0.05)。HLH-2004组白细胞下降发生率Ⅲ～Ⅳ度为61.1%、血小板下降发生率Ⅲ～Ⅳ度为83.3%,均明显高于COP组的15%、25%,差异有统计学意义(P0.05)。结论:COP方案治疗sHLH患者疗效与HLH-2004相当,但不良反应相对较少,对于无法耐受较大剂量化疗的患者,COP方案是一个良好的选择。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 COP方案 HLH-2004方案疗效

大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷挽救治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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临床血液学杂志 2015年第3期28卷 399-402页

作者：魏娜王旖旎王晶石付丽吴林汤然王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050

目的：探讨大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷方案挽救治疗成人噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效性及安全性。方法：18例难治/复发成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者,应用甲泼尼龙（20mg/kg,第1～3天）联合依托泊苷（100... 详细信息

目的：探讨大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷方案挽救治疗成人噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效性及安全性。方法：18例难治/复发成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者,应用甲泼尼龙（20mg/kg,第1～3天）联合依托泊苷（100mg/m2,1次/周治疗）;对疗效、安全性及生存情况进行回顾性分析。结果：18例患者中难治13例,复发5例,共接受20例次大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷治疗。15例可评价疗效患者,17例次治疗总体反应率70.5%,其中部分缓解11例,接近完全缓解1例。各项临床/实验室指标反应率：发热82.3%,铁蛋白58.8%,谷丙转氨酶41.2%,中性粒细胞29.4%。6例患者可评价最佳疗效持续时间,中位疗效持续时间10d（7～24d）。不良反应主要为水钠潴留（5/20）、消化道出血（4/20）、感染（4/20）、血糖升高（2/20）。中位随访4.5周（0.5～38周）,总生存率33.3%。结论：大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷方案治疗难治/复发成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症具有良好的反应率及安全性,但疗效持续时间短,需及早序贯给予病因治疗。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性挽救治疗大剂量甲泼尼龙

天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶与儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的相关性研究

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中国全科医学 2023年第30期26卷 3801-3808页

作者：施晓琦罗南都黄娇娇杜作晨黄佩曹秀丽陈艳何志旭遵义医科大学附属医院小儿内科贵州省遵义市563000 贵州省儿童医院小儿内科贵州省遵义市563000 遵义医科大学组织损伤修复与再生医学省部共建协同创新中心贵州省遵义市563000

背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关... 详细信息

背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义,为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法选取2013年1月—2022年5月遵义医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象,通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组:T1组(AST/ALT≤1.57,n=43),T2组(1.57性。绘制实验室指标预测HLH患儿死亡的受试者工作特征曲线(ROC曲线),计算ROC曲线下面积(AUC)并计算最佳截断值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析不同AST/ALT分组对患者总生存期的影响,并用Log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归分析探讨HLH患儿死亡的影响因素。结果3组患儿性别、进入儿童重症监护室(PICU)情况、治疗方式比较,差异有统计学意义(P性分析结果显示,AST/ALT与中性粒细胞绝对值(r_(s)=0.182,P=0.040)、C反应蛋白(r_(s)=0.419,P<0.001)、总胆红素(r_(s)=0.182,P=0.040)、肌酸激酶同工酶(r_(s)=0.310,P<0.001)、乳酸脱氢酶(r_(s)=0.474,P<0.001)、活化部分凝血活酶时间(r_(s)=0.316,P<0.001)、血清铁蛋白(r_(s)=0.311,P<0.001)呈正相关,与白蛋白(r_(s)=-0.352,P<0.001)、纤维蛋白原(r_(s)=-0.179,P=0.043)、Ca^(2+)(r_(s)=-0.259,P=0.003)、Na^(+)(r_(s)=-0.244,P=0.006)呈负相关。ROC曲线结果显示,C反应蛋白、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白、纤维蛋白原预测患儿死亡的AUC分别为0.560〔95%C(I 0.451,0.669)〕、0.666〔95%C(I 0.560,0.772)〕、0.605〔95%CI(0.499,0.710)〕、0.724〔95%CI(0.626,0.822)〕、0.648〔95%CI(0.551,0.745)〕、0.715〔95%CI(0.624,0.807)〕,最佳截断值分别为82.08 mg/L、40.5 U/L、927.5 U/L、53.95 s、1897μg/L、1.45 g/L。随访过程中T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、33.3%(14/42)、44.2%(19/43),差异有统计学意义(χ^(2)=9.518,P=0.009)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,发生休克〔HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001〕、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s〔HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010〕、血清铁蛋白≥1897μg/L〔HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.046〕是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高,其预后不良的发生率更高,且其总生存期更短,患儿预后更差,早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性肝功能不全儿童天冬氨酸氨基转移酶类丙氨酸转氨酶预后影响因素分析

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中国医学影像学杂志 2023年第4期31卷 305-309页

作者：国建林胡迪彭芸国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045

目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CN... 详细信息

目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性中枢神经系统神经影像儿童磁共振成像体层摄影术,X线计算机

三个原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症家系的临床特征和基因突变分析

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国际输血及血液学杂志 2020年第3期43卷 233-240页

作者：苏淑芳李白魏林林魏会霞徐岩柴方圆毛舒婷张林楠刘玉峰郑州大学第一附属医院儿内科 450052

目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证... 详细信息

目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25,以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1,女性,4个月,因"发热7 d,发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊,临床表现为发热,肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号,脑实质发育欠饱满,双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示:总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示:患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(***91ValfsTer11)(杂合),第3外显子c.121delA(***41GlnfsTer44)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1+个月后,病情未缓解,经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2,男性,8岁,因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低,NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化结果符合霍奇金淋巴瘤(HL)(混合细胞型)诊断。HLH相关基因突变及家系分析结果示:患儿2的PRF1基因第2外显子c.65delC(***22ArgfsX29)(杂合)和错义突变c.503G>A(***168Asn)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿2确诊为家族性pHLH(FHL)、HL(混合细胞型)、EBV感染。患儿2接受HLH-94方案治疗后,病情获得初步控制,此后采用HL方案化疗,病程2+个月时,病情加重后死亡。③患儿3,男性,13岁,因"当地医院初诊确诊HLH,间断发热4+个月"于2017年1月5日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾大。生化检测结果示甘油三酯水平增高,纤维蛋白原值降低。骨髓检查结果示偶见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,CD107a脱颗粒功能降低。颈部淋巴结活检病理结果示淋巴结反应性增生。HLH相关基因突变家系分析结果示:患儿3的PRF1基因第2外显子c.503G>A(***168Asn)(杂合),来源于其父亲。患儿3确诊为FHL。患儿3于外院治疗效果不佳,于本院接受HLH-2004方案治疗27 d,病情控制后出院,建议行造血干细胞移植(HSCT)。此后,患儿未再返院复查,总病程7个月时FHL复发后死亡。结论对初诊淋巴结大伴EBV感染的pHLH患儿,应及早行淋巴结活检。对淋巴结大伴NK细胞活性和CD107a脱颗粒功能检测结果异常者,应进行HLH相关基因突变检测,以尽早确诊及治疗,提高pHLH患儿生存率。在此基础上,对pHLH患儿进行家系相关基因突变分析,可为遗传咨询提供依据。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性爱泼斯坦巴尔病毒感染突变遗传回顾性研究儿童