赫曼斯基-普德拉克综合征继发间质性肺炎1例
[赫曼斯基‑普德拉克综合征继发间质性肺炎 1 例]作者机构：广州医科大学附属第一医院广州呼吸健康研究院呼吸病理中心广州510120 广州医科大学附属第一医院广州呼吸健康研究院呼吸内科广州510120
出 版 物：《中华结核和呼吸杂志》 (Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases)
年 卷 期：2022年第45卷第6期
页 面：581-584页
核心收录：
主 题：间质性肺疾病 抗纤维化治疗 泡沫样 病理发现 细支气管 蜡样 蜂窝肺 中年男性
摘 要：本文报道1例有白化病的中年男性,主要临床表现为进行性呼吸困难,胸部高分辨率CT可见非特异性间质性肺炎,外科肺活检病理发现泡沫样、富含蜡样脂质脂褐素的Ⅱ型肺泡上皮细胞,局灶肺泡管及肺泡囊细支气管化生伴蜂窝肺形成,因不排除基因突变,行基因分析为HPS-1突变,确诊赫曼斯基-普德拉克综合征合并间质性肺疾病,经抗纤维化治疗但病情仍进展。
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