胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

作     者：闫红燕 王晓敏 陈红芳 王春芽 郑吉春 YAN Hongyan;WANG Xiaomin;CHEN Hongfang;WANG Chunya;ZHENG Jichun

作者机构：民航总医院病理科北京100123 潍坊市益都中心医院病理科山东青州262500 潍坊医学院附属医院消化内科山东潍坊261000 空军特色医学中心病理科北京100089 

出 版 物：《现代肿瘤医学》 (Journal of Modern Oncology)

年 卷 期：2022年第30卷第9期

页      面：1617-1620页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：山东省潍坊市科技发展计划项目(编号:2018YX094) 

主　　题：胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤 临床病理特点 诊断 预后 

摘      要：目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤(PAMT)的临床病理特点、诊断及预后。方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论。结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻。胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部。光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见。4例均有SMA(+),Vimentin(+),Ki-67(1%~3%),其中有2例出现h-caldesmon(弱+)。阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质。KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变。4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移。结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为。