噬血细胞综合征二例并文献复习
作者机构：核工业四一七医院检验科西安710600 核工业四一七医院血液科西安710600 核工业四一七医院呼吸科西安710600
出 版 物：《山西医药杂志》 (Shanxi Medical Journal)
年 卷 期：2022年第51卷第4期
页 面：431-434页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
主 题：噬血细胞综合征 单核巨噬细胞系统 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 反应性增生 脏器功能损伤 细胞因子 器官组织 HLH
摘 要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱,引起单核巨噬细胞系统反应性增生,损害、浸润器官组织,并释放大量细胞因子,造成机体脏器功能损伤的一种综合征。其病因多样复杂,临床表现缺乏特异性,且病情危重,发展迅猛,死亡率高,极易误诊。我院曾诊治2例,现报告如下。
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