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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展

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四川医学 2024年第7期45卷 793-797页

作者：王烨源贺钰磊电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院四川成都611731

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,... 详细信息

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH).

关键词： EB病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗儿童

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症——罕见病,大问题

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中华儿科杂志 2019年第10期57卷 740-742页

作者：张蕊王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解答了两个方... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解答了两个方案在实施细节、难治复发患儿的治疗以及造血干细胞移植中存在的一些疑问。未来研究将集中在患儿分层诊疗、靶向药物的应用、难治性患儿的补救治疗及继发性HLH的规范性治疗等方面。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症罕见病造血干细胞移植细胞因子风暴移植治疗规范性治疗 HLH 依托泊苷

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

中华儿科杂志 2012年第11期50卷 821-825页

作者：汤永民徐晓军中华医学会儿科学分会血液学组浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科杭州310003

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结）为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞综合征诊疗肝脾肿大临床综合征肝功能损害血细胞减少免疫无效

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗

中华内科杂志 2014年第10期53卷 829-832页

作者：黄文秋王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控，从而导致炎性细胞因子过度生成，甚至可以危及生命的炎症状态。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫失调性疾病致炎性细胞因子治疗巨噬细胞活化多脏器受损发病机制临床表现

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症47例

实用儿科临床杂志 2007年第15期22卷 1149-1151页

作者：杨双郑胡镛谢静吴润晖马晓丽周翾首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生化及常规分类及爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、柯萨奇病毒(Cox-V)、埃可病毒(ECHOV)抗体检测。结果***48例患儿接受化疗,1例死亡,余47例均临床有效,8例因治疗过程中再次出现活动性病变放弃治疗,1例于化疗1.5年后病情再次恶化。25例进入停药观察期,其中3例复发。3年预期生存率为78%。2.疗效差12例中11例(92%)为EBV相关HLH。3.在所有监测指标中脾脏大小变化及铁蛋白可早期反映疾病转归,MRI对脑实质受累的检出率明显高于CT,二者具有非常显著差异(P=0.006)。结论1.化疗过程中应定期监测脾脏大小及血清铁蛋白。***患者确诊后应常规行头颅MRI检查,并在治疗不同阶段予以监测。***感染是预后不良因素之一,前期化疗疗效不满意的EBV-HLH应尽早接受干细胞移植。4.适时化疗可明显改善HLH患儿预后。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 EB病毒化学疗法

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理

护士进修杂志 2008年第8期23卷 753-754页

作者：黄文慧韦琴王飞华石靖吴圆春广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化[1].遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH.2005年1月～2007年6月... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化[1].遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH.2005年1月～2007年6月我科收治30例(HLH)患儿,现将临床观察及护理体会报告如下.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿护理

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症前瞻性研究

实用儿科临床杂志 2009年第3期24卷 181-184页

作者：杨双张莉马宏浩贾晨光吴润辉申昆玲首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素。方法2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例。男43例,女21例;中位年龄4岁3个月。除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分... 详细信息

目的探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素。方法2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例。男43例,女21例;中位年龄4岁3个月。除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分类、爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒抗体水平检测;并定期监测上述指标以评估疗效,对所有HLH采用统一的免疫化疗方案。结果1.化疗2周后,1例死亡,4例于化疗后8周放弃治疗未评估疗效,余59例均临床有效,其中21例随后因各种原因放弃治疗,32例进入停药观察期,其中3例停药后1个月内复发。2.患儿64例中EBV相关HLH(EBV-HLH)患儿47例(73.4%),29例疗效差者中24例(82.7%)为EBV-HLH。3.有60例(93.8%)患儿中枢神经系统受累,且影像学改变先于临床症状的出现。结论1.该组研究中多数患儿更倾向于继发HLH诊断。***-HLH是我国儿童HLH的主要类型,也是重要的预后不良因素之一。***患儿中枢神经系统受累的发病率高,预后差,但通过早期积极的治疗是可逆的。4.对HLH患儿确诊后应常规行头颅MRI检查。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症爱泼斯坦病毒中枢神经系统

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿细胞因子变化与临床意义

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿细胞因子变化与临床意义

作者：任一帆新乡医学院

学位级别：硕士

背景小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生病(Hemophagocytic Lymphohis-tiocytosis HLH)早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断,治疗不及时导致死亡。随着对该病认识的不断深入,近年来儿科病例报道逐渐增... 详细信息

背景小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生病(Hemophagocytic Lymphohis-tiocytosis HLH)早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断,治疗不及时导致死亡。随着对该病认识的不断深入,近年来儿科病例报道逐渐增多,但病理机制尚不清楚,免疫机制紊乱可能是重要因素。据报道,高细胞因子血症是HLH免疫系统紊乱的重要表现,因而探讨细胞因子在其发病机制中的作用对诊治及判断预后有重要意义。目的研究HLH患儿血清细胞因子变化,探讨其对HLH诊断和预后判断的意义。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测2011年1月2012年5月在郑州市儿童医院血液肿瘤科确诊和治疗的16例HLH患儿及10例健康儿童的血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-κβ及新碟呤水平变化。根据预后把16例患儿分为缓解组和死亡组,再根据化疗天数将缓解组分为HLH1-6组,死亡组分为HLHa-d组,分析其变化趋势,根据危重症评分将死亡患儿分为aHLH1-5,相对应的缓解患儿为bHLH1-5,分别将aHLH1-5与bHLH1-5相对比,分析其差异,并对患儿的预后进行电话随访。结果1、与健康儿童相比,HLH患儿血清IL-10、新碟呤明显升高,两组相比差异有显著统计学意义(P0.05),TNF-α有下降趋势,但下降趋势不明显,HLHa与HLHb、HLHb与HLHc. HLHc与HLHd相比差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa与HLHb相比差异有明显统计学意义(P细胞因子变化趋势与预后有关;3、死亡患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-κβ及新碟呤水平高于缓解组患儿,初步证实HLH患儿细胞因子水平与疾病的严重程度有关。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症细胞因子诊断预后

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者血浆microRNA的表达及其意义

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者血浆microRNA的表达及其意义

作者：唐伟萍南昌大学

学位级别：硕士

目的:本研究通过筛选噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者血浆中差异性miRNA表达谱,寻找与HLH疾病发生相关的miRNA,并分析其表达水平与临床实验室指标的相关性,初步探讨异常表达的miRNA在HLH发... 详细信息

目的:本研究通过筛选噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者血浆中差异性miRNA表达谱,寻找与HLH疾病发生相关的miRNA,并分析其表达水平与临床实验室指标的相关性,初步探讨异常表达的miRNA在HLH发病机制中的作用。方法:收集2017年1月019年2月在南昌大学第一附属医院血液科首次确诊的28例HLH患者的血浆,所有患者均符合HLH-2004指南的诊断标准。同期收集15例健康体检者的血浆,性别和年龄与HLH患者匹配。应用基因芯片技术检测并筛选HLH患者血浆中差异性表达的miRNA,并采用荧光定量PCR检测血浆中miR-125a-3p和miR-320a的表达水平。运用SPSS软件分析miR-125a-3p和miR-320a表达水平与临床指标的相关性,受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估miR-125a-3p和miR-320a对HLH的诊断价值。结果:1、28例HLH患者均表现为发热、脾大及血清铁蛋白升高,64.29%的患者存在噬血现象,全血细胞减少的患者占96.43%,仅有35.71%的患者表现为低纤维蛋白原血症,sCD25升高的患者约82.14%。HLH患者的年龄和性别与对照组无差异(P=0.399)。2、基因芯片筛查结果显示,在HLH患者血浆中共筛选出差异性表达的miRNA有24个,与正常人比较,有20个miRNA的表达显著上调,4个miRNA的表达显著下调。3、HLH患者和对照组血浆中miR-125a-3p的表达水平分别为7.21±1.48和1.53±0.34,与正常人相比,HLH患者血浆中miR-125a-3p的表达上调,差异有显著的统计学意义(P(27)0.001);miR-320a在HLH患者血浆中的表达水平较正常人明显上调,差异有统计学意义(5.83±1.59和1.33±0.31,P(27)0.001)。4、血浆miR-125a-3p的表达水平与HLH患者的临床资料相关性分析显示,miR-125a-3p的表达与患者的性别、年龄、噬血现象、Fbg及sCD25等指标无显著相关性。miR-125a-3p的表达与实验室指标WBC和ANC呈负相关,相关系数分别为(r(28)-0.463,p=0.013)和(r(28)-0.435,p=0.021)。血浆miR-320a的表达水平与LDH(r(28)0.531,p(28)0.004)和SCr(r(28)0.623,p=0.0004)呈正相关,miR-320a的表达与性别、年龄、噬血现象、Fbg及sCD25等指标无相关性。5、ROC曲线分析显示,miR-125a-3p和miR-320a运用于HLH的诊断时,其曲线下面积(AUC)分别为0.783和0.719,敏感性分别为78.6%和53.6%,特异性分别为66.7%和93.3%,最佳临界值分别为1.61和3.03。结论:1、HLH患者血浆中存在特异性的miRNA表达谱,为HLH的发病及诊断提供了新靶点。2、血浆miR-125a-3p和miR-320a在HLH患者中的表达明显上调,提示miR-125a-3p和miR-320a可能与HLH的发病密切相关。3、血浆miR-125a-3p的表达上调与HLH患者的WBC和ANC数量相关性明显,提示miR-125a-3p可能参与了HLH细胞因子的产生及免疫细胞的活化;miR-320a表达上调越明显,HLH患者肝、肾功能损害的程度越高,表明miR-320a促进炎症反应。4、miR-125a-3p和miR-320a可能是诊断HLH的潜在生物标志物。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断 miRNA 血浆标志物